1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) - это злокачественное заболевание системы кроветворения, характеризующееся неконтролируемой пролиферацией опухолевого клона из клеток - кроветворных предшественников линий лимфоидной дифференцировки, составляющего не менее 25% от других ядерных клеточных элементов костного мозга, с возможным вовлечением в процесс различных органов и систем (лимфоидная ткань любой локализации, ЦНС, яички, кожа), и в своем естественном течении неизбежно приводящее к фатальному исходу [1 - 6].

Лимфобластная лимфома (ЛБЛ) - это злокачественное новообразование из предшественников T- или B-лимфоцитов, с отсутствием или ограниченным поражением костного мозга (< 25%). Согласно действующей классификации ВОЗ лимфобластная лимфома (ЛБЛ) с поражением костного мозга (КМ) и без него объединяется в единую группу "лимфобластные лейкозы/лимфомы из предшественников B- или T-клеток" [7, 8]. Несмотря на широко распространенную точку зрения о том, что ОЛЛ и ЛБЛ характеризуются различными клиническими проявлениями одного и того же заболевания, в процессе выполненного анализа экспрессии генов было показано четкое разделение между T-клеточной ОЛЛ и T-клеточной ЛБЛ ввиду различия экспрессии отдельных генов. Ряд этих различий может быть обусловлен специфичными механизмами, имеющими отношение к стромальным клеткам. В то же время имеются доказательства различий в сигнальных путях, регулирующих рост клеток при T-клеточных ОЛЛ и T-клеточных ЛБЛ, что частично объясняет различие клинических проявлений обоих заболеваний [9]. Эти и другие различия, касающиеся биологии заболевания, клинической картины, определения прогностических факторов и оптимального терапевтического подхода, оправдывают рассмотрение ЛБЛ как отдельной клинической единицы [10, 11].

Острый лейкоз неоднозначной линейности (ОЛНЛ) - биологически разнообразные варианты острого лейкоза, характеризующиеся специфическими признаками сразу нескольких линий гемопоэза (острый лейкоз со смешанным фенотипом (ОЛСФ)) или отсуствием четких признаков линейной дифференцировки (острый недифференцированный лейкоз (ОНЛ)) [12 - 15].