Критерии стратификации на терапевтические группы

Все пациенты изначально стратифицируются в зависимости от иммунофенотипа бластных клеток на ОЛЛ из В-клеток-предшественников и Т-ОЛЛ. Пациенты с наличием Ph-позитивного ОЛЛ (t(9;22); BCR-ABL1) выделяются в отдельную группу (группа F).

Среди пациентов с ОЛЛ из В-клеток-предшественников выделяются:

- Пациенты с t(12;21) любого возраста и независимо от наличия/отсутствия любых других критериев, выделяются отдельно. В зависимости от наличия или отсутствия дополнительных клинических критериев они делятся на 2 группы: группу "1221-SR" (пациенты "стандартного риска") и группу "1221-IR" (пациенты "промежуточного риска")

Группа "1221-SR": инициальное количество лейкоцитов < 30 x 10⁹/л и размеры селезенки < 4 см, статус ЦНС I/II. Группа "1221-IR": инициальное количество лейкоцитов 30 x 10⁹/л и/или размеры селезенки 4 см и/или статус ЦНС III (достаточно одного критерия).

- В терапевтическую группу D независимо от возраста выделяются пациенты с инициальным лейкоцитозом 100 x 10⁹/л (группа "D1") и/или наличием любых перестроек KMT2A независимо от инициального лейкоцитоза (группа "D2"). При этом больные с инициальным лейкоцитозом 100 x 10⁹/л и t(12;21) в группу "D1" не включаются.

- Среди остальных пациентов проводится стратификация в зависимости от возраста: пациенты младше 15 лет получают терапию в зависимости от наличия или отсутствия дополнительных критериев: группа "A" - пациенты "стандартного риска" и группа "B" - пациенты "промежуточного риска". Группа "А": инициальное количество лейкоцитов < 30 x 10⁹/л и размеры селезенки < 4 см, статус ЦНС I/II. Группа "B": инициальное количество лейкоцитов 30 x 10⁹/л и/или размеры селезенки 4 см и/или статус ЦНС III (достаточно одного критерия).

- Больные старше 15 лет выделяются в отдельную терапевтическую группу "C".

- Пациенты с наличием t(17;19), iAMP21, гипоплоидного клона или мутациями ТР53 инициально стратифицируются в группу высокого риска (группа "E").

- Пациенты с ОЛЛ из В-клеток предшественников всех терапевтических групп ("A", "B", "C", "D1", "D2", "1221-SR", "1221-IR") при отсутствии ремиссии на 36 день терапии переводятся в группу высокого риска (группа "E"). Отсутствие ремиссии определяется как наличие 1% опухолевых клеток по данным ИФТ МОБ.

Пациенты с Т-ОЛЛ независимо от возраста разделяются на 3 терапевтические группы (низкого, промежуточного и высокого риска). Стратификация производится на основании инициальных данных, экспрессии CD1a и Т-клеточных рецепторов (TCR - T cell receptor) на бластных клетках и ответа на 8, 15 и 36 день терапии. Для каждой группы ("T-LR", "T-IR", "T-HR") предусмотрена своя линия терапии.

Группа "T-LR": "CD1a+, TCR-" при инициальном лейкоцитозе < 500 x 10⁹/л и при условии хорошего ответа на 8 (< 1000 бластных клеток/мкл ПК) и 15 (< 30% в КМ) дни терапии и достижения ремиссии на 36 день терапии. При наличии на 8 день терапии 1000 бластных клеток в мкл ПК пациенты переводятся в группу T-IR.

Группа "T-IR": "СD1a+, TCR+" или "CD1a-, TCR-" при условии хорошего ответа на 15 день терапии (< 30% в КМ) и достижения ремиссии на 36 день терапии.

Пациенты групп T-LR и T-IR при плохом ответе на 15 день ( 30% в КМ) или не достижении ремиссии на 36 день терапии переводятся в группу высокого риска (T-HR).

Пациенты с вариантом экспрессии "CD1a-, TCR+" изначально относятся к группе T-HR.

При выявлении генетических маркеров BCR::ABL1-подобного острого лимфобластного лейкоза ABL-класса (перестройки ABL1, ABL2, PDGFRb, CSFR1) пациенты стратифицируются в терапевтическую группу "F"