Консервативное лечение

- Рекомендуется ребенку после оперативного лечения по поводу ГКО выбор послеоперационной терапии в зависимости от стадии заболевания, возраста, локализации опухоли, гистологического варианта, радикальности проведенной операции [5] [11].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

Терапевтические опции после оперативного лечения (Таблица 2).

7.3.1. "ЧИСТАЯ" ТЕРАТОМА И ТЕРАТОМА С МИКРОФОКУСАМИ ЗРЕЛАЯ (G 0) и незрелая тератома (G 1-2), злокачественная тератома (G 3) (классификация "Grad" по Гонзалес-Крузи)

Таблица 2. Терапевтические опции для пациентов с тератомой

Примечание. Тератома яичника с глиоматозом брюшины - FIGO 1с - только операция с последующим ежемесячным наблюдением.

ПАЦИЕНТЫ ГРУППЫ НАБЛЮДЕНИЯ

- Тератомы (Grade 0 - 2) различной локализации после радикально выполненной операции при регулярном!!! контроле.

- ОЖМ яичка IA стадии после R0 у детей в возрасте до 2 лет жизни.

- Опухоли яичника I стадии после радикально выполненной операции при регулярном наблюдении (известно, что из этой группы пациентов нуждаются в дальнейшем в ХТ только 25% по случаю рецидива. Отсроченная ХТ не приводит к ухудшению выживаемости в данной группе, в то время как у 75% не будет токсичности, связанной с проведением ХТ) [12].

ТЕРАПИЯ ВНЕГОНАДНЫХ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ ГКО [3]

Схемы лечения - см. приложение А3.1

Увеличение количества циклов при отсутствии ответа на терапию в виде сокращения опухоли и/или нормализации опухолевых маркеров не приводит к выздоровлению или профилактики рецидива.

Эти пациенты нуждаются в проведении другой терапии вне клинических рекомендаций.

Пациенты старше 10 лет со злокачественной внегонадной ГКО с поражением региональных лимфоузлов и отдаленными метастазами имеют наихудший прогноз.

После проведения биопсии и 1 курса ХТ (в целях сдерживания опухоли) должны быть обсуждены с Федеральным центром в целях интенсификации терапии вне клинических рекомендаций.

7.3.4. ТЕРАПИЯ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ ГЕРМИНОГЕННЫХ ОПУХОЛЕЙ ЯИЧКА [13]

Таблица 3. Терапевтические опции для ГКО яичка

- пациенты с инвазией опухоли в лимфоузлы или сосуды должны лечиться по высокой группе риска (с #ифосфамидом**);

- при задержке ответа на лечение (отсутствии нормализации опухолевых маркеров после 2 циклов терапии) - обсуждение пациента с Федеральным Центром;

- объем опухоли неизменный/нарастающие опухолевые маркеры - "growing teratoma syndrom" - скорейшая операция;

- объем опухоли неизменный/нарастающие опухолевые маркеры или замедлена нормализация маркеров/прогрессия - менять группу риска;

- пациенты с R1-2 резекцией опухоли и/или "живой" опухолью после 2nd look - интенсификация терапии вне клинических рекомендаций;

- подростки с тератомой яичка обсуждаются для проведения ХТ, так как у этой группы пациентов высокий риск отдаленных отсроченных рецидивов (таблица 3).

7.3.5. ТЕРАПИЯ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ ГЕРМИНОГЕННЫХ ОПУХОЛЕЙ ЯИЧНИКОВ [13]

Таблица 4. Терапевтические опции для ГКО яичника

- при гепатоидной или эндометриоидной дифференциации ОЖМ терапия проводится по более высокой группе риска (при стадиях III и IV - по терапии высокой группы риска внегонадных ГКО;

- пациенты с FIGO 1 и наличием опухоли в лимфоузлах, сосудах должны лечиться по более высокой группе риска - FIGO 2;

- при замедленном ответе (отсутствии нормализации опухолевых маркеров после 2 циклов терапии) - обсуждение пациента с Федеральным Центром;

- объем опухоли неизменный/нарастающие опухолевые маркеры - "growing teratoma syndrome" - скорейшая операция; объем опухоли неизменный/нарастающие опухолевые маркеры или замедлена нормализация маркеров/прогрессия - менять группу риска;

- Пациенты с R1-2 резекцией опухоли и/или "живой" опухолью после 2nd look - интенсификация терапии вне клинических рекомендаций (Таблица 4).

- Рекомендуется всем пациентам младше 18 лет с рефрактерным течением ГКО или рецидивом ГКО лекарственная противоопухолевая терапия с использованием одного из режимов второй линии: CarboPET, TIP, TI-CE, #Гемцитабин** + #Паклитаксел**, #Гемцитабин** + #Паклитаксел** + #Оксалиплатин**, JEB (см. приложение А3.1) [13] [14] [15] [17] [31] [32] [36].

Комментарии: Выбор оптимального режима второй линии осуществляется после консультации с Федеральным Центром!

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется всем пациентам младше 18 лет с ГКО на период лечения в целях лечения и профилактики тошноты и рвоты, обусловленных проведением противоопухолевой терапии, оценивать уровень эметогенности лекарственных препаратов, проводить лечение и профилактику тошноты и рвоты с использованием лекарственных препаратов (см. Приложение А3.2.) [18].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 1)

- Рекомендуется всем пациентам младше 18 лет с ГКО в период лечения при развитии анемического синдрома, кровотечения, высокого риска геморрагического синдрома проведение гемотрансфузионной поддержки препаратами крови [19] (см. Приложение А3.4)

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется всем пациентам младше 18 лет с ГКО на период интенсивной терапии установка порта/катетера инфузионного/инъекционного имплантируемого*** (см. Приложение А3.5.) [20] [21] [22].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии: наличие центрального венозного катетера, обеспечивающего возможность мониторинга ЦВД, частых заборов крови и высокую скорость введения жидкостей является абсолютно необходимым на начальных этапах терапии и у пациентов группы высокого риска, получающих интенсивную высокодозную химиотерапию.

- Рекомендуется всем пациентам с ГКО при развитии инфекционных осложнений грамотное и рациональное назначение антибактериальных препаратов системного действия (см. Приложение А 3.6) [23] [24].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 3).