1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

ГКО составляют менее 3% всех злокачественных новообразований у детей. При этом биологические особенности герминогенных опухолей отличаются в различных возрастных группах [3].

ГКО относятся к редким видам опухолей у детей, и составляют 3 - 4% всех злокачественных новообразований у детей в возрасте до от 0 - 15 лет. Достоверных эпидемиологических данных по ГКО у детей и подростков в России в настоящее время нет. По данным немецкого детского регистра опухолей, тератомы составляют 48,2% случаев, опухоли желточного мешка - 19,1%, смешанные ГКО - 18%; герминомы - 12,2%; эмбриональные карциномы - 1,6%; хориокарциномы - 0,9%. Среди подтипов тератом чаще определяется зрелая тератома (54,5%), реже - злокачественная тератома (7,8%). Зрелая тератома имеет наилучший прогноз.

Хориокарцинома - наиболее агрессивный гистологический тип ГКО, поэтому пациенты без лечения имеют наихудшие показатели выживаемости.

Для детей первого года жизни характерны внегонадные герминогенные опухоли, большинство из которых представлено тератомами. Тератомы содержат элементы всех трех зародышевых листков (эктодермы, эндодермы и мезодермы). Зрелая тератома состоит из хорошо дифференцированных тканей. Незрелая тератома подразделяется на три гистологических подтипа в зависимости от содержания незрелой нейроглиальной или бластемной тканей. Тератомы (как зрелая, так и незрелая) могут содержать клетки различных гистологических типов ГКО, а в редких случаях - элементы других опухолей (нейробластомы, ретинобластомы). Наиболее часто тератомы локализуются в крестцово-копчиковой области.

У детей второго полугодия жизни начинают преобладать опухоли желточного мешка (ОЖМ). В неонатальный период заболеваемость ГКО составляет у девочек 2,6 на 100 000; у мальчиков - 0,9 на 100 000. У подростков (детей старше 10 лет) заболеваемость ГКО составляет менее 0,1 на 100 000.

Тестикулярные ГКО встречаются в младенческом возрасте, второй пик заболеваемости ГКО данной локализации отмечается у подростков (7-8 на 100000). У юношей ГКО яичек составляют 14% случаев.