3.4 Первая линия терапии у пациентов с интестинальными Т-клеточными лимфомами

- Пациентам с впервые установленным диагнозом интестинальная Т-клеточная лимфома (Т-клеточная лимфома, ассоциированная с энтеропатией, мономорфный эпителиотропный тип интестинальной Т-клеточной лимфомы) в возрасте 18 - 65 лет без тяжелой сопутствующей патологии рекомендовано применение интенсивных программ химиотерапии (ЛБ-М-04, Hyper-CVAD), и в случае достижения противоопухолевого ответа, проведение ВХТ с трансплантацией аутологичных стволовых клеток крови с целью консолидации ремиссии [36, 48, 49].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5). - для Hyper-CVAD

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 4). - для ЛБ-М-04

Комментарий: эскалация терапии с использованием высоких доз метотрексата** и трансплантации аутологичных гемопоэтических стволовых клеток (ауто-ТГСКК) продемонстрировала высокую эффективность - общая 5-летняя выживаемость достигла 60% [4, 23]. Таким образом, наиболее важными прогностическими факторами в данном случае являются соматический статус и возраст больного - факторы, позволяющие проводить высокодозную химиотерапию.

Хирургическое лечение неэффективно; оперативные вмешательства возможны при высоком риске обструкции, кровотечения или перфорации и в тоже время являются причиной задержки в начале адекватной полихимиотерапии, особенно в случаях послеоперационных инфекционных осложнений.

Из-за редкости заболевания крупных клинических исследований, посвященных терапии ИТКЛ, нет.

Проведение интенсивных программ терапии рекомендовано проводить в гематологических отделениях многопрофильных региональных/областных/районных стационаров, которые соответствуют современным стандартам оказания высокотехнологичных методов лечения и обеспечены адекватной трансфузионной, реанимационной, диализной и другими службами.

- Пациентам с впервые установленным диагнозом интестинальная Т-клеточная лимфома (Т-клеточная лимфома, ассоциированная с энтеропатией, мономорфный эпителиотропный тип интестинальной Т-клеточной лимфомы) в возрасте старше 60 лет и/или с тяжелой сопутствующей патологией рекомендовано применение программ лечения BV-CHEP каждые 3 недели продолжительностью не более 6 циклов (см. приложение А3.1) [29].

- Для пациентов старше 65 лет рекомендовано применение программы химиотерапии BV-CHP (см. приложение А3.1)

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 4).

Комментарий: согласно результатам проспективного рандомизированного исследования ECHELON-2 включение в состав системной химиотерапии брентуксима ведотина** позволило достичь клинически значимого улучшения ВБП и ОВ по сравнению с режимом CHOP: ВБП: ОР 0,70 (95% ДИ: 0,53, 0,91); снижение риска события прогрессирования на 30%, ОВ: ОР 0,72 (95% ДИ: 0,53, 0,99); снижение риска смерти на 28%).