3.2 Первая линия терапии пациентов с экстранодальной NK/Т-клеточной лимфомой у взрослых и детей

- Ранее не получавшим лечение пациентам старше 18 лет с I - II стадиями экстранодальной NK/Т-клеточной лимфомы, назальный тип, рекомендовано проведение одного из следующих вариантов лечения [38]

- для пациентов категории "fit" рекомендовано проведение модифицированных курсов SMILE x 2 цикла или DDGP x 3 цикла с последующей ЛТ СОД 45 Гр или P-GEMOX x 2 курса с последующей ЛТ и после еще 2 - 4 курса P-GEMOX [39, 40].

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств 2)

- для пациентов категории "unfit" рекомендованы следующие режимы: одновременная химиолучевая терапия: ЛТ СОД 50 Гр и выполнение 3 курсов DeVIC (см. приложение А3.1) [41];

- либо ЛТ СОД 40 - 44 Гр и еженедельное введение #цисплатина** (30 мг/м²), с последующей консолидацией - 3 курса VIPD (см. приложение А3.1) [42];

- или последовательная химиолучевая терапия: ХТ по схеме VIPD с последующей ЛТ 36 - 44 Гр [43].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 4).

- Ранее не получавшим лечение пациентам старше 18 лет с I - II стадиями экстранодальной NK/Т-клеточной лимфомы, назальный тип, при наличии противопоказаний к ХТ рекомендовано проведение ЛТ СОД 50-55 Гр. [38].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5).

- Ранее не получавшим лечение пациентам старше и младше 18 лет с распространенными стадиями экстранодальной NK/Т-клеточной лимфомы, назальный тип, а также с неназальными формами экстранодальной NK/Т-клеточной лимфомы рекомендовано проведение химиотерапии с включением аспарагиназы** (4 - 6 курсов SMILE (старше и младше 18 лет), DDGP (старше и младше 18 лет), GELOX или P-GEMOX (старше 18 лет) или AspMetDex (старше 18 лет и преимущественно для пациентов категории "unfit" - см. приложение А3.1), +/- ЛТ 45 - 50 Гр с целью индукции ремиссии [38, 44 - 46, 154 - 155]

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 4).

- Пациентам 18 - 60 лет с неназальной или с распространенными стадиями назальной экстранодальной NK/Т-клеточной лимфомы, достигшим ПР после индукционной терапии, рекомендовано проведение стимуляции гемопоэза с мобилизацией и последующим сбором гемопоэтических стволовых клеток (ГСК), после чего проведение высокодозной терапии одним из режимов кондиционирования (описание режимов - см. приложение А3.1.5) с последующей трансплантацией ГСК [33].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5).