1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

С 2000 г. при верификации диагноза МДС использовали классификации Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) (пересмотр от 2008 г. [7]), в которую в 2017 году после очередного пересмотра были внесены существенные изменения:

1. Изменение номенклатуры МДС. В настоящей классификации исключено ключевое понятие "рефрактерная анемия" для всех вариантов МДС. Для современного обозначения вариантов МДС ключевым стало понятие "миелодиспластический синдром". Например, МДС с кольцевыми сидеробластами (КС) и мультилинейной дисплазией, МДС с избытком бластов-2;

2. Особенности подсчета бластных клеток в КМ от всех ядросодержащих клеток костного мозга;

3. Интерпретация увеличенного количества кольцевых сидеробластов в зависимости от наличия или отсутствия мутации в гене SF3B1: при наличии мутации в гене SF3B1 пороговое значение кольцевых сидеробластов 5%, при ее отсутствии или невозможности определения 15%;

4. У пациентов МДС с делецией длинного плеча 5-й хромосомы допустимо выявление еще одной аномалии кариотипа, за исключением аберрации 7-й хромосомы.

Учитывая вышеизложенное, варианты МДС в соответствии с актуальными критериями ВОЗ от 2017 года представлены ниже [8].

1. МДС с линейной (однолинейной) дисплазией (МДС-ЛД):

2. МДС с мультилинейной дисплазией (МДС-МД).

3. МДС с кольцевыми сидеробластами (МДС-КС):

- МДС с кольцевыми сидеробластами и линейной дисплазией (МДС-КС-ЛД).

- МДС с кольцевыми сидеробластами и мультилинейной дисплазией (МДС-КС-МД).

4. МДС с изолированной делецией длинного плеча 5-й хромосомы (МДС-5q-)

5. МДС с избытком бластов

- МДС с избытком бластов-1 (МДС-ИБ-1);

- МДС с избытком бластов-2 (МДС-ИБ-2);

6. МДС неклассифицируемый (МДС-Н).

Критерии вариантов МДС представлены в таблице 1.

Таблица 1. Классификация МДС в соответствии с 4 пересмотром ВОЗ от 2017 г. [8]

При патолого-анатомическом исследовании биопсийного (операционного) материала костного мозга (трепанобиоптатов) у пациентов с МДС чаще всего выявляют нормо- или гиперклеточный КМ, и только в 10 - 15% случаев обнаруживается гипоплазия кроветворной ткани и в 10 - 15% - фиброз стромы 2 - 3 степени, что позволяет выделять МДС с гипоплазией кроветворения или МДС с фиброзом стромы. Данные особенности течения МДС целесообразно отражать в клиническом диагнозе, например: МДС с избытком бластов-1, протекающий с фиброзом стромы 2 степени; или МДС с мультилинейной дисплазией, протекающий с гипоплазией кроветворения.

Данное уточнение позволяет предположить особенности течения заболевания, определить тактику терапии и ее эффективность, а также вероятность прогрессии в ОЛ.

Варианты МДС/МПН в соответствии с актуальными критериями ВОЗ от 2017 года представлены ниже [120].

Таблица 2. Классификация МДС/МПН в соответствии с 4 пересмотром ВОЗ от 2017 года [120]

Хронический миеломоноцитарный лейкоз на основании количества лейкоцитов разделяют на 2 подтипа: при лейкоцитах < 13 x 10⁹/л - миелодиспластический ХММЛ (МД-ХММЛ),

при лейкоцитах > 13 x 10⁹/л - миелопролиферативный ХММЛ (МП-ХММЛ).

На основании количества бластных клеток ХММЛ разделяет на 3 варианта: ХММЛ-0 - при количестве бластных клеток в костном мозге < 5%, в крови до 1%, ХММЛ-1 при количестве бластных клеток в костном мозге - 5 - 9%, в крови - 2 - 4%, ХММЛ2 - при количестве бластных клеток в костном мозге 10 - 19% и крови 5 - 19%.

При ХММЛ в 30% случаев могут выявлять фиброз стромы костного мозга при патоморфологическом исследовании. [120]

Миелодиспластические синдромы и миелодиспластические/миелопролиферативные новообразования, развившиеся после предшествующего цитотоскического (лекарственного или лучевого) воздействия, ранее называвшиеся "вторичными", в классификации ВОЗ 2017 г. отнесены в группу миелоидных неоплазий, связанных с предшествующей терапией (т-МДС, т-МДС/МПН) [120].

В 2022 году были представлены на обсуждение 5 пересмотр ВОЗ классификации МДС и МДС/МПН, а также классификационные критерии международной группы экспертов (ICC), которые по некоторым вопросам имеют существенные разночтения, в этой связи группа российских экспертов считает возможным продолжить классифицировать варианты МДС и МДС/МПН в соответствии с 4 пересмотром ВОЗ классификации от 2017 года.