3.6 Лечение нодулярной с лимфоидным преобладанием лимфомы Ходжкина

Вторым типом ЛХ в пересмотренной классификации опухолей гемопоэтической и лимфоидной тканей ВОЗ 2017 г. является нодулярная с лимфоидным преобладанием ЛХ. НЛПЛХ это самостоятельная редкая (заболеваемость - 1,5 на 1 млн) индолентная лимфома с иным, чем у кЛХ, патогенезом и иммунофенотипом НЛПЛХ отличается от кЛХ и клеточным составом (лимфоцитарно-гистиоцитарные клетки), и иммунофенотипом, и клиническим поведением, и, соответственно, подходом к терапии. Заболевание чаще диагностируется у мужчин в возрасте 20 - 40 лет, и неплохо поддается лечению. Прогноз нодулярной лимфомы благоприятный, однако у 3 - 5% пациентов отмечается ее трансформация в B-клеточную крупноклеточную лимфому, богатую Т-клетками/диффузную В-крупноклеточную лимфому. Обычно при лечении НЛПЛХ используют принцип выбора терапии идентично кЛХ у всех пациентов, за исключением пациентов со стадией IA без клинических факторов риска. Лечение при ранних стадиях может проводится даже без применения противоопухолевых препаратов, но с лучевой терапией +/- #ритуксимаб**. В случае рецидива крайне необходима повторная биопсия, т.к. есть вероятность трансформации НЛПЛХ в диффузную В-крупноклеточную лимфому/В-крупноклеточную лимфому, богатую Т-клетками.

- Ранее не получавшим лечение пациентам 18 лет и старше с НЛПЛХ IA стадии без массивного опухолевого поражения и других клинических факторов риска рекомендовано проведение локальной лучевой терапии СОД 30 Гр и/или монотерапии #ритуксимабом** в режиме для ранних стадий В-клеточных неходжкинских лимфом (375 мг/м² 1 раз в неделю в течение 4 недель) [63 - 66].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 4).

Комментарий: проведение одной локальной ЛТ возможно только при условии, тщательно проведенного современного первичного обследования со стадированием по ПЭТ/КТ.

- Ранее не получавшим лечение пациентам моложе 18 лет с НЛПЛХ IA стадии без массивного опухолевого поражения и других клинических факторов риска рекомендовано хирургическое удаление очага и динамическое наблюдение [67, 68].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 4).

- Ранее не получавшим лечение пациентам 18 лет и старше с НЛПЛХ IB - II стадиями рекомендовано проведение химиотерапии по схеме ABVD или CHOP (на выбор лечащего врача) в комбинации с #ритуксимабом** и лучевой терапией СОД 30 Гр на зоны исходного поражения [69, 70].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 4).

Комментарий: ЛТ пациентам с НЛПЛХ проводится на зоны исходно пораженных лимфатических узлов, определяемых по данным ПЭТ/КТ, с отступами 2 - 5 см. При невозможности выполнения ПЭТ/КТ до начала лечения объем ЛТ определяется по данным исходных УЗИ, КТ.

- Ранее не получавшим лечение пациентам моложе 18 лет с НЛПЛХ IB - II стадиями рекомендуется проведение химиотерапии по схеме CVP с #ритуксимабом** (описание режимов - см. приложение А3.1) [71, 161, 162, 168, 169].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5).

- Ранее не получавшим лечение пациентам с распространенными (III - IV) стадиями НЛПЛХ рекомендовано применение режима R-CHOP (описание режимов - см. приложение А3.1) [72, 168, 179, 183, 184, 191].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 4).

- Ранее не получавшим лечение пациентам старше 18 лет с распространенными (III - IV) стадиями НЛПЛХ с массивным опухолевым поражением, экстранодальным поражением и вовлечением костного мозга рекомендовано применение режима BEACOPPesc в самостоятельном варианте или с #ритуксимабом** (описание режимов - см. приложение А3.1) [73, 74, 168].

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств 2).

- Пациентам с рецидивами или рефрактерным течением НЛПЛХ без признаков трансформации в диффузную В-клеточную крупноклеточную лимфому рекомендована терапия рецидивов по схемам химиотерапии, аналогичным схемам для лечения рецидивов кЛХ, с добавлением #ритуксимаба** (описание режимов - см. приложение А3.1) [75].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5).

- Пациентам 18 лет и старше с рецидивом или рефрактерным течением НЛПЛХ с I - II стадиями рецидива без массивного опухолевого поражения и симптомов интоксикации (B-симптомов) и без признаков трансформации в диффузную B-клеточную крупноклеточную лимфому рекомендовано проведение химиотерапии по программе RB (#ритуксимаб** + #бендамустин**) (описание режимов - см. приложение А3.1) [76, 178].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 4).

- Пациентам с повторными рецидивами НЛПЛХ без признаков трансформации в диффузную В-клеточную крупноклеточную лимфому рекомендуется проведение консультации в трансплантологическом центре для решения вопроса о возможности проведения ВДХТ с аутологичной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (аутоТГСК) [77, 78].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5).