3.1. Хирургическое лечение

Хирургическое вмешательство у пациентов детского возраста при раке щитовидной железы следует выполнять радикально, но в то же время максимально органосохраняющим, по отношению к другим жизненно важным анатомическим структурам.

- Всем пациентам детского возраста с раком щитовидной железы при проведении хирургического лечения (оперативного вмешательства) рекомендуется использовать интраоперационный нейромониторинг [78 - 80].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии: Хирургическое лечение детей с РЩЖ следует проводить в специализированных стационарах, обладающих наибольшим опытом операций на щитовидной железе и регионарном коллекторе шеи у детей, минимальной частотой п/о осложнений, а также мультидисциплинарной командой врачей-специалистов.

Перед проведением хирургического лечения рекомендуется получить:

1. Согласие родителей (законных опекунов) на проведение хирургического лечения или самого пациента, при достижении ребенком возраста 15 лет.

2. Заключение врача-детского онколога и/или врача-детского эндокринолога о наличии у пациента диагноза "рак щитовидной железы" или "подозрение на рак щитовидной железы".

3. Отсутствие хронических заболеваний в стадии декомпенсации, тяжелых органных дисфункций.

4. Отсутствие признаков течения тяжелой инфекции.

5. Отрицательный тест на беременность у девушек старше 12 лет.

6. Отсутствие аллергической реакции на препараты для местной анестезии и общего наркоза.

Показаниями к проведению хирургического лечения при ДРЩЖ являются:

1. Пациенты III диагностической категории по системе Bethesda, при размерах узлового образования более 1 см, тенденции к росту образования, наличии измененных лимфатических узлов, пареза голосовой складки, не являющегося следствием травматического или ятрогенного генеза, принадлежности ребенка к группе высокого риска развития РЩЖ (лучевая терапия на область головы/шеи или проведение I-131-МЙБГ в анамнезе, наследственных синдромов, предрасполагающие к развитию неоплазий ЩЖ, радиационного облучения в анамнезе) выполняется диагностическая ГТЭ. При размерах узла менее 1 см, повторная ТПБ (через 3 - 6 мес).

2. IV, V и VI категории цитологического заключения по международной цитологической классификации (фолликулярная неоплазия, или подозрение на фолликулярную неоплазию, подозрение на злокачественное образование, злокачественное новообразование (Bethesda Thyroid Classification Cytology, 2023 г.);

3. наличие метастатического поражения лимфатического узла шеи при диагностической пункции,

4. наличие отдаленных метастазов рака щитовидной железы

Подход к решению вопроса об объеме хирургического вмешательства на ЩЖ зависит от морфологического строения опухоли (форма и вариант РЩЖ), стадии заболевания, локализации и количества узлов в ЩЖ и возраста ребенка. Все операции на ЩЖ проводятся экстракапсулярно.

- Минимальным объемом вмешательства рекомендовано считать гемитиреоидэктомию (ГТЭ) с резекцией перешейка [3 - 5, 13, 29, 32, 36, 39].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарий: Объем операции при папиллярной карциноме у детей до пубертата - тиреоидэктомия, кроме T1aN0M0.

Гемитиреоидэктомия с резекцией перешейка с центральной лимфодиссекцией шеи выполняется у пациентов при размерах злокачественного новообразования до 1 см, при отсутствии опухолевого поражения лимфатических узлов или наличии не более 3-х микрометастазов в лимфатических узлах паратрахеальной и претрахеальной области со стороны поражения, при указании общего количества удаленных лимфатических узлов (Ст. T1аN(0-1а)M0).

Допустимо выполнение гемитиреоидэктомии с резекцией перешейка с центральной лимфодиссекцией шеи при Ст. T1вN(0-1а-микрометастазы, не более чем в 3-х лимфатических узлах, при указании общего количества удаленных лимфатических узлов)M0, при условии интратиреоидной локализации опухоли с интактной капсулой железы, благоприятным морфологическим вариантом опухоли, доказанным по УЗИ односторонним поражением щитовидной железы, отсутствия измененных ЛУ, отсутствие наследственного анамнеза и лучевого воздействия.

У детей с временным интервалом более 10 лет после радиационного воздействия, при Ст. T1аN(0)M0 показано выполнение гемитиреоидэктомии с резекцией перешейка.

При стадии выше T1вN(0-1а)M0 показано выполнение тиреоидэктомии с центральной лимфодиссекцией шеи.

Если диаметр первичного очага при ПРЩЖ не превышает 1,0 см, но выявлена многофокусная опухоль или до операции обнаружены метастазы, то показано сразу же производить ТЭ.

После ТЭ вторичные поражения легко могут быть выявлены при измерении количества ТГ, при этом подходе риск рецидива низок и редко превышает 3 - 4%. При этом становится возможным проведение радиойодтерапии, а также возможность контроля за появлением рецидива или метастазов опухоли на фоне супрессивной гормональной терапии. Риск смерти от РЩЖ при данной тактике может быть уменьшен до 1 - 2% и степень серьезных осложнений до 1 - 2%. В результате наблюдения была отмечена 100% 15-и летняя выживаемость после ТЭ у пациентов с инвазивным ПРЩЖ против 74,2% при меньшем объеме операции. Еще одним аргументом в пользу ТЭ является возможность лечения ¹³¹I.

Недооценка регионарной метастатической диссеминации РЩЖ приводит к нерадикальности хирургического лечения, высокой частоте рецидива и прогрессирования. Объем хирургического вмешательства на лимфатическом коллекторе шеи зависит от морфологии опухоли ЩЖ и распространенности метастатического процесса. Так, при ПРЩЖ у пациентов детского возраста наблюдается очень частое регионарное метастазирование, поэтому необходимо обязательно у всех пациентов удалять превентивно центральную (паратрахеальную, претрахеальную и преларингеальную) клетчатку шеи с ЛУ. Удаление других групп ЛУ необходимо выполнять, основываясь на результатах предоперационного обследования, ревизии лимфатического коллектора шеи во время операции, с возможным морфологическим исследованием (цитологическим и гистологическим). В процессе операции определяется объем вмешательства - от центральной лимфодиссекции (VI уровень) до боковой лимфодиссекциии (удаление II - VI уровни) и/или удаление других уровней лимфатических узлов (I, VII) с одной или с обеих сторон.

- Учитывая преобладание у пациентов детского возраста в группе фолликулярного рака минимально-инвазивного варианта, характеризующегося благоприятным течением без регионарного и отдаленного метастазирования, при T1-T3N0M0 рекомендуется выполнение хирургического вмешательства в объеме гемитиреоидэктомии с резекцией перешейка с центральной лимфодиссекцией шеи [42].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4).

- В случае метастатического поражения лимфатических узлов шеи (N1) рекомендовано выполнение тиреоидэктомии с центральной лимфодиссекцией шеи, с боковой лимфодиссекцией в зависимости от уровня поражения [42].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4).

- При ФРЩЖ у пациентов детского возраста удаление ЛУ и клетчатки шеи рекомендуется проводить только при доказанном метастатическом поражении [42].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4).

Комментарий: Превентивное удаление центральной клетчатки шеи с лимфатическими узлами не проводится, в виду очень редкого метастазирования в ЛУ шеи.

При спорадическом МРЩЖ - подход к объему вмешательств на регионарном коллекторе аналогичен ПРЩЖ.

При наследственных формах МРЩЖ, особенно связанных с синдромом МЭН, рекомендовано выполнять тиреоидэктомию с центральной лимфодиссекций, при подозрении на метастазы - боковую лимфодиссекцию на стороне поражения.

- На интраоперационном этапе, при отсутствии дооперационной гистологической верификации, для уточнения формы РЩЖ оперирующему врачу-хирургу рекомендуется:

- изучить удаленный макропрепарат для выявления наличия или отсутствия собственной капсулы у опухолевого узла, прорастания опухолью собственной капсулы, капсулы ЩЖ, окружающих тканей, а также определить наличие или отсутствие дополнительных очагов опухолевого роста в ткани железы и ЛУ шеи;

- произвести маркировку опухолей: отметить их количество, размеры и топографию;

- при III, IV, V диагностических категориях по системе Bethesda, в случае обнаружения подозрительных на опухолевое поражение лимфатических узлов центральной клетчатки шеи выполнить СГИ для определения объема хирургического вмешательства [3, 4, 19, 29, 40].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: на первом этапе на стороне поражения проводится гемитиреоидэктомия с резекцией перешейка, биопсия ЛУ при подозрении на метастатическое поражение, материал направляется на срочное гистологическое исследование. В случае метастатического поражения лимфатических узлов (при размерах патологического образования > 1 см) объем операции расширяется до ТЭ с центральной лимфодиссекцией (VI уровень). Показаниями к проведению интраоперационного гистологического исследования могут быть: подозрение на РЩЖ по данным цитологического исследования (V диагностическая категория по системе Bethesda), либо по данным интраоперационой ревизии обнаружение подозрительных на опухолевое поражение лимфатических узлов центральной клетчатки шеи (при III, IV диагностических категориях по системе Bethesda). Чувствительность методики колеблется от 32 до 92%, специфичность - от 97 до 100%, точность - от 87 до 97%. Эффективность исследования во многом зависит от опыта морфологов в интерпретации результатов исследования. Кроме того, эффективность исследования сильно различается при диагностике различных гистологических вариантов рака. Чувствительность срочного гистологического исследования (СГИ) в выявлении классического варианта ПРЩЖ достигает 94 - 98%, инкапсулированная форма фолликулярного варианта ПРЩЖ и ФРЩЖ могут быть выявлены в 26 - 55% [3, 5]. СГИ позволяет выполнить на первом этапе радикальное хирургическое вмешательство и снизить количество повторных операций

- Рекомендовано пациентам с ПРЩЖ или ФРЩЖ, выполнять хирургическое лечение в зависимости от морфологического строения опухоли и от распространенности опухолевого процесса [3, 4, 41, 42].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарий: пациентам с солитарной папиллярной карциномой стадия T1а - T1b N 0-N1а-микрометастазы не более чем в 3-х лимфатических узлах, при указании общего количества удаленных лимфатических узлов M0) требуется выполнение экстрафасциальной гемитиреоидэктомии с удалением перешейка, удалением паратрахеальной, претрахеальной и преларингеальной групп лимфатических узлов со стороны поражения (VI уровень)

Пациентам с папиллярной карциномой стадии от T1а до T3аN1аM0 показано выполнение экстрафасциальной тиреоидэктомии с удалением лимфатических узлов VI-уровня. При стадиях от T1a до T4 с категорией N1b требуется выполнение экстрафасциальной тиреоидэктомии с удалением лимфатических узлов с I по VI уровни (боковая лимфодиссекция) с одной или двух сторон в зависимости от распространенности поражения [44].

При фолликулярной карциноме без признаков инвазии по данным предоперационного УЗИ исследования (стадия T1 - T3а, N0, M0, ТNM 2017 г.) показано выполнение экстрафасциальной гемитиреоидэктомии с удалением перешейка.

При ФРЩЖ при стадии T1 - T3а при наличии микрометастазов, не более чем в 3-х лимфатических узлах, при указании общего количества удаленных лимфатических узлов показано выполнение экстрафасциальной гемитиреоидэктомии с удалением перешейка с центральной лимфодиссекцией шеи со стороны поражения. При поражении лимфатических узлов N1а - N1b показано выполнение экстрафасциальной тиреоидэктомии с удалением лимфатических узлов VI-уровня и боковой клетчатки шеи с зависимости от уровня поражения [44 - 51].

При отсутствии клинических или эхографических признаков метастатического поражения ЛУ вмешательство на лимфоколлекторе выполняется только на VI уровне на стороне поражения. При любой другой распространенности ДРЩЖ, проводится ТЭ с удалением ЛУ центральной зоны шеи (VI уровень: преларингеальных, претрахеальных и паратрахеальных ЛУ и VII уровень: ЛУ передневерхнего средостения при поражении). Это делает возможным, после хирургического вмешательства, выполнение абляции ¹³¹I и последующего адекватного мониторинга заболевания.

При выявлении метастазов в ЛУ бокового коллектора шеи дополнительно выполняется боковая лимфодиссекция шеи с обязательным удалением лимфатических узлов с II по VI уровни на стороне поражения или с двух сторон (по показаниям) При этом следует уделить особое внимание к выделению и сохранению добавочного нерва [30, 50, 51].

При операции на ЩЖ особое внимание уделяется сохранению целостности гортанных нервов, которое контролируется нейромонитором в процессе выделения щитовидной железы и иссечения метастазов, а также фиксируется их целостность и функциональность по окончании операции [92, 93, 94]. Обязателен контроль и сохранение околощитовидных желез. После удаления ЩЖ проводят тщательную ревизию ее задне-боковых поверхностей. При обнаружении удаленных околощитовидных желез их измельчают и имплантируют в мышцы шеи.

Прорастание опухолью трахеи и пищевода у пациентов детского возраста наблюдается редко. Однако с учетом возможности возникновения угрожающих жизни осложнений и ограниченных возможностей нехирургических методов лечения, в данных ситуациях при отсутствии признаков отдаленных метастазов необходимо выполнять хирургическую резекцию. Показание к операции должно учитывать не только техническую возможность удаления опухоли, но и общее состояние пациента. В зависимости от распространенности инвазии хирургическая стратегия может варьировать от "окончатой" резекции трахеи до комплексных ларинготрахеальных и эзофагеальных резекций. У пациентов детского возраста более целесообразно проведение поверхностного удаления опухоли на гортани и трахее с минимальным оставлением опухоли на поверхности ("плоскостная" резекция, сбривание), при наличии отдаленного метастазирования, с учетом возможности проведения в дальнейшем радиойодтерапии [16, 28, 37, 52 - 55].

Нерадикальным хирургическим лечением признано считать операции, выполненные без учета местной и регионарной распространенности опухолевого процесса или без соблюдения принципов абластики. В случае выполнения нерадикальной операции вторым этапом пациенту должна выполняться повторная операция с целью полного удаления оставшейся ткани ЩЖ, регионарных и отдаленных метастазов. Следует учитывать такие факторы как опухоль размером более 1 см, многофокусное поражение щитовидной железы, экстратиреоидное распространение опухоли и/или наличии сосудистой инвазии, наличие локальных или отдаленных метастазов, радиационного облучения области шеи в анамнезе у пациентов со второй опухолью, неблагоприятный гистологический вариант карциномы. В случае размера первичной опухоли, превышающей 10 мм в диаметре, инвазии капсулы опухолевого узла и/или наличия пораженных лимфатических узлов, диагностированных в результате послеоперационного гистологического исследования, должно быть принято решение о выполнении повторной операции в объеме ТЭ.

Повторные хирургические вмешательства на шее могут выполняться в следующих случаях:

- если после операции по поводу предполагаемых доброкачественных новообразований ЩЖ при плановом гистологическом исследовании установлен РЩЖ, а объем выполненного хирургического лечения не соответствовал приведенным выше критериям;

- при рецидиве РЩЖ в оставшейся тиреоидной ткани (показана ТЭ с удалением лимфатических узлов VI уровня);

- при рецидиве метастазов в ЛУ шеи (показано удаление пораженных ЛУ вместе с клетчаткой и оставшейся тканью ЩЖ) [3, 4, 43, 48, 53].

Повторная операция при высокодифференцированных формах рака щитовидной железы не выполняется: если размер опухоли не превышал 20 мм и по данным морфологического исследования она была представлена единичным фокусом, окружена капсулой на всем протяжении, без признаков капсулярной и сосудистой инвазии, а также при отсутствии данных за наличие регионарных метастазов, или при наличии микрометастазов не более чем в 3-х лимфатических узлах центральной клетчатки шеи, при указании общего количества удаленных лимфатических узлов; при ФРЩЖ с минимально выраженными инвазивными свойствами (стадии T1а - T3аN0M0)

- Пациентам с ДРЩЖ после выполнения ТЭ с центральной лимфодиссекцией рекомендовано в послеоперационном периоде определение уровня паратгормона и кальция. При выявлении патологических уровней в целях профилактики развития гипокальциемических судорог назначать альфакальцидол** 25 - 50 нг/кг/сут перорально под контролем измерения уровня кальция в крови витамин D и его аналоги (по классификации АТХ) вместе с препаратами кальция (A12A по классификации АТХ) (см. раздел 7.1 - осложнения хирургического лечения) [57,81].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств - 3)