1.7. Вторичная периферическая атипическая хондроматоидная опухоль/хондросарокома grade 1

При морфологической диагностике вторичной периферической атипической хондроматоидной опухоли/хондросаркомы 1 степени злокачественности следует обращать особое внимание на макроскопическое описание, тщательно документируя толщину хрящевой шапочки, которая обычно превышает 2 см (средняя толщина - 3,9 см). Измерение необходимо проводить перпендикулярно границе кость-хрящ в самой толстой части шапочки, поскольку толщина является одним из важнейших факторов прогрессии остеохондромы. Общепринятых гистологических критериев прогрессии остеохондромы в данную опухоль не существует. Часто выявляются грубые и неравномерные кальцификаты, а также признаки ранее существовавшей остеохондромы. Обычно наблюдается дольчатый рисунок, иногда узлы отделяются от основной массы и располагаются в окружающих мягких тканях. Двуядерные клетки, кистозные изменения (участки кистозных пространств, содержащих слизистый материал) и некроз могут присутствовать в хрящевой шапочке, но не должны интерпретироваться как признаки прогрессии, поскольку также встречаются при остеохондроме. Может наблюдаться усиление васкуляризации. Митозы и ядерный полиморфизм отсутствуют. Инвазия в ножку встречается редко и указывает на прогрессию. Ключевое значение имеет сопоставление клинических и радиологических данных с толщиной хрящевой шапочки. При иммуногистохимическом исследовании опухолевые клетки интенсивно экспрессируют S100. Дифференциальная диагностика между остеохондромой и вторичной периферической атипической хондроматоидной опухолью/хондросаркомой 1 степени злокачественности не может быть проведена только на основании морфологии, поскольку показано, что кистозная дегенерация, узловатость или некроз не указывают на прогрессию. Дифференциальный диагноз должен проводиться на мультидисциплинарном уровне, где толщина хрящевой шапочки имеет наибольшее значение. При вторичной периферической хондросаркоме 2 и 3 степени злокачественности выявляются митозы и ядерный полиморфизм, которые должны отсутствовать при вторичной периферической атипической хондроматоидной опухоли/хондросаркоме 1 степени злокачественности.