1.14. Саркома Юинга

Макроскопически на разрезе имеет серовато-белый цвет, мягкую консистенцию, с участками кровоизлияний и некрозов.

Гистологически состоит из мелких круглых клеток с мелкозернистыми ядрами, скудной цитоплазмой (классический вариант) или более крупных клеток с выраженными ядрышками (атипичный вариант). Иногда присутствует нейроэктодермальная дифференцировка, что может выражаться в гистологическом строении (формирование розеткообразных структур с тонковолокнистым материалом в центре) и/или иммунофенотипически (экспрессия нейроэндокринных маркеров).

Иммуногистохимически характерна экспрессия CD99 (95% случаев), NKX2-2 (более специфичен), кератина (25%), FLI1 и ERG (при соответствующих генных слияниях), нейроэндокринных маркеров и S100.

Адамантиномоподобная саркома Юинга - подгруппа с такими же генными слияниями, часто экспрессирующая маркеры плоскоклеточной дифференцировки. Ее взаимосвязь с классической саркомой Юинга неясна.