1.6. Центральная атипичная хондроматоидная опухоль/хондросаркома grade 1

Центральная атипичная хондроматоидная опухоль/хондросаркома 1 степени злокачественности (ЦАХО/ХС1) макроскопически состоит из полупрозрачной, синевато-серой или серовато-белой ткани с желтовато-белыми участками кальцификации. Опухоль четко отграничена и может вызывать эрозию кортикальной пластинки. Распространение в мягкие ткани нехарактерно. Гистологически ЦАХО/ХС1 имеет обильный гиалиновый хрящевой матрикс и дольчатый характер роста. Дольки разделены фиброзными прослойками. Опухолевые дольки пронизывают и захватывают костные трабекулы. Клеточность низкая, ядра однородны по размеру, часто наблюдается двуядерность. Митозы отсутствуют. Могут встречаться зоны миксоматоза и некроза. Иммуногистохимически опухолевые клетки экспрессируют S100. Дифференциальная диагностика между энхондромой и ЦАХО/ХС1 основана на более высокой клеточности, неравномерном распределении клеток, наличии двуядерных клеток и характере роста (захват предшествующей кости и отсутствие инкапсуляции) в ЦАХО/ХС1. Наличие > 20% миксоидных изменений матрикса также свидетельствует в пользу ЦАХО/ХС1. Различие может быть трудным на небольших биоптатах, и необходима клинико-рентгенологическая корреляция. Локализация поражения и возраст пациента играют важную роль. В длинных трубчатых костях описанные изменения указывают на ЦАХО/ХС1, тогда как в коротких трубчатых костях, при энхондроматозе и у пациентов до полового созревания эти признаки допустимы при энхондроме. Хондросаркома 2 степени злокачественности отличается от ЦАХО/ХС1 повышенной клеточностью, митозами, миксоидной дегенерацией матрикса, веретеноклеточными изменениями на периферии долек, усилением васкуляризации и ядерным полиморфизмом.