1.4. Периостальная остеосаркома

Периостальная остеосаркома макроскопически имеет четко очерченный дольчатый вид с широким основанием, прикреплена к поверхности кортикальной пластинки, поднимая периост. Опухоль состоит из дольчатой хрящевой ткани. Может быть заметна спикулообразная реакция, и обычно имеется отграниченная поверхностная капсула, образованная периостом. Гистологически опухоль состоит из плохо очерченных долек цитологически атипичного хряща с прослойками примитивных саркоматозных клеток, в которых присутствует костеобразование. Могут встречаться атипичные фибробластические участки. Примитивные недифференцированные мезенхимальные клетки с ядерной атипией и митозами преобладают по периферии опухоли. В хрящевых областях происходит переход в остеоидный матрикс. Иммуногистохимическая экспрессия SATB2 не отличает хондробластическую остеосаркому от высокозлокачественной хондросаркомы и не помогает в диагностике. Дифференциальная диагностика включает периостальные хондросаркомы, паростальную остеосаркому и высокозлокачественную поверхностную остеосаркому. Периостальные хондросаркомы встречаются у пожилых людей, имеют метафизарное распределение, грубую кальцификацию и содержат большие дольки хорошо дифференцированного гиалинового хряща без опухолевой кости. Паростальная остеосаркома имеет выступающую грибовидную архитектуру, возникающую из наружных слоев периоста, и является фибробластической с более зрелым костеобразованием. Высокозлокачественная поверхностная остеосаркома имеет высокозлокачественные признаки на всем протяжении.