Курс VC

Винкристин** - 2 мг/м² (не более 2 мг; 0,05 мг/кг для детей от 1 до 3 лет и 0,025 мг/кг для детей младше 1 года) в/в струйно медленно - день 1

Циклофосфамид** - 1200 мг/м² (для детей младше 3 лет 40 мг/кг х 1 в день) в/в кап за 1 час - день 1

Сопроводительная терапия [12, 17, 66]:

Гидратация - 3000 мл/м², непрерывная инфузия, за 24 часа до начала введения доксорубицина**, в 1 - 2 день курса ПХТ и 24 ч. после

Параллельное введение месны** 1200 мг/м² за 24 часа в день введения циклофосфамида** + 20% дополнительно от дозы в/в болюстно перед введением циклофосфамида**. Рекомендуется гидратация не менее 3000 мл/м²/сут, начиная за 12 часов до и заканчивая через 24 - 48 ч после окончания курса ПХТ.

Пациентам, у которых курс химиотерапии сопровождается осложнением в виде выраженной затянувшейся нейтропении (вне зависимости от того, сопровождается ли она нейтропенической лихорадкой), рекомендовано использование рекомбинантного гранулоцитарного колониестимулирующего фактора человека [рчГ-КСФ] (Г-КСФ). Г-КСФ вводится подкожно в дозе в соответствии с инструкцией к применению лекарственного препарата. Его следует вводить не ранее чем через 24 часа от окончания введения химиопрепаратов до тех пор, пока абсолютное число нейтрофилов не будет составлять более 0,5 x 10⁹/л в послеблоковом периоде [66, 143].

Антиэметическая терапия (см. приложение А3)

С целью соблюдения интенсивного тайминга ПХТ (1 раз в 14 дней), при несоответствии критериям начала курса ПХТ на 22 день, рекомендована редукция доз химиопрепаратов:

- редукция циклофосфамида** для последующих курсов на 25%.

- Всем пациентам с локализованной формой саркомы Юинга, инициальный объем первичного очага которых составляет более 200 см³ рекомендовано проведение высокодозной химиотерапии с последующей аутологичной трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток (аутоТГСК) [64, 65, 66, 68, 69, 70].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: Заготовка стволовых клеток производится исходя из принципов, принятых в центре, в котором планируется проведение процедуры. Кондиционирование перед ауто-ТГСК включает в себя использование #бусульфана** в комбинации с #мелфаланом** [66].