1.16. CIC - перестроенная саркома

Макроскопически крупные, хорошо отграниченные, белые или коричневатые, мягкие массы, часто с кровоизлияниями и некрозами.

Гистологически диффузные пласты недифференцированных круглых, чаще эпителиоидных клеток с дольчатым ростом, разделенные фиброзной стромой. Возможно веретеноклеточное строение. Клетки однородные, но с умеренным ядерным полиморфизмом, везикулярным хроматином и выраженными ядрышками. Цитоплазма слабо эозинофильная, иногда с просветлением. Некрозы часты, митозы многочисленны. В трети случаев - миксоидные стромальные изменения с сетчатым или псевдоацинарным расположением клеток. Опухоли с вариантами слияния CIC-non-DUX4 сходны с CIC-DUX4.

Имунофенотип: часто CD99 (очагово), WT1 (90 - 95%), ETV4 (95 - 100%); NKX2-2 обычно негативен. Саркомы CIC-NUTM1 экспрессируют NUT. Кератин, S100, миогенные маркеры редки. Кальретинин и ERG могут быть положительны.