1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Первичные злокачественные опухоли костей составляют около 0,2% среди всех злокачественных новообразований [6]. Среди пациентов младше 18 лет, злокачественные образования костей занимают 8 место с пиком заболеваемости во втором десятилетии жизни. На долю ЗНО костей приходится до 0,5% среди пациентов младше 5 лет, 5% в группе от 5 до 9 лет, и 14% в группе от 10 до 18 лет. Общая заболеваемость составляет 4.4 случая на 1 миллион детского населения. Соотношение мальчики: девочки составляет 1,4:1 [2, 7, 8].

Остеосаркома является самой частой первичной злокачественной опухолью костей среди детей и подростков, на ее долю приходится до 56% всех случаев ЗНО костей у детей [2]. Первичный очаг расположен, как правило, в метаэпифизах длинных трубчатых костей - чаще бедренной, большеберцовой и плечевой костях. Реже могут поражаться кости черепа, кости таза [7, 8]. Заболеваемость остеосаркомой составляет 4.8 случая на 1 миллион детского населения [8].

Саркома Юинга и другие опухоли, входящие в группу недифференцированных мелкокруглоклеточных сарком, занимают второе место в структуре злокачественных новообразований костей среди пациентов младше 18 лет. На их долю приходится до 34% всех случаев [2, 7, 8]. В отличие от остеосаркомы, саркома Юинга преимущественно поражает кости осевого скелета, а именно кости таза, позвонки, ребра, кости черепа (45%), реже процесс вовлекает диафизы длинных трубчатых костей верхних и нижних конечностей (14% и 29% соответственно) [8]. Заболеваемость саркомой Юинга составляет 2.9 случая на 1 миллион детского населения [8].

Хондросаркома, являющаяся самой частой первичной злокачественной опухолью костей во взрослой популяции, среди пациентов младше 18 лет занимает третье место, уступая остеосаркоме и саркоме Юинга [8, 9]. Общая заболеваемость хондросаркомой составляет 0.5 случая на 1 миллион детского населения [8]. Выделяют первичную (возникшую de novo) и вторичную хондросаркому, возникающую вследствие злокачественной трансформации доброкачественных хрящеобразующих образований, таких как энхондрома или остеохондрома (костно-хрящевой экзостоз). Злокачественная трансформация энходром при болезни Олье (энхондроматоз) и синдроме Мафуччи (энхондроматоз ассоциированный с сосудистыми образованиями) достигает 45% и 57% соответственно [10, 11].