1.12. Дедифференцированная хондросаркома

Дедифференцированная хондросаркома макроскопически демонстрирует хрящевой и нехрящевой компоненты в различных пропорциях. Гистологически наблюдается резкий переход между гиалиновым хрящом и высокозлокачественными саркоматозными компонентами. Хрящевая часть может напоминать энхондрому или хондросаркому 1 - 2 степени злокачественности. Дедифференцированный компонент обычно имеет вид недифференцированной плеоморфной саркомы или остеосаркомы высокой степени злокачественности, реже - ангиосаркомы, лейомиосаркомы или рабдомиосаркомы. Соотношение компонентов варьирует, процент дедифференцированного компонента - от 2% до 98%.

Иммунофенотип нехрящевого компонента соответствует его гистологической дифференцировке. Описаны H3K27me3-дефицитные случаи, напоминающие злокачественные опухоли из оболочек периферических нервов. Может наблюдаться гиперэкспрессия p53 и MDM2, а также экспрессия PDL1.

При дифференциальной диагностике на биопсийном материале важна корреляция с данными визуализации. Анализ мутаций IDH может быть полезен. Цитокератин-позитивность затрудняет отличие от метастатической саркоматоидной карциномы. Тщательное радиологическое и патоморфологическое исследование помогает выявить хрящевой компонент.