1.13. Адамантинома длинных костей

Макроскопически опухоль представляет собой хорошо отграниченное, дольчатое, беловато-серое зернистое образование с периферическим склерозом. Небольшие поражения остаются внутрикортикальными, тогда как более крупные опухоли могут демонстрировать интрамедуллярное распространение и разрушение коркового слоя с инвазией мягких тканей. Часто встречаются кистозные пространства, заполненные соломенного цвета или кровянистой жидкостью. Размер опухоли варьирует от менее 1 см до более 10 см.

Гистологически выделяют два основных подтипа адамантиномы: классическую и ОФД-подобную. В классической адамантиноме преобладает эпителиальный компонент, который может быть трубчатым, плоскоклеточным, базалоидным или веретеноклеточным. Базалоидные клетки обычно демонстрируют периферическую палисадность и центральные звездчатые или веретеновидные клетки. ОФД-подобные участки незаметны. Дедифференцированная адамантинома является самым редким подтипом, в котором участки классической адамантиномы постепенно сливаются с диффузно растущей пролиферацией, утрачивающей характерную эпителиальную дифференцировку и содержащей полиморфные клетки с высокой митотической активностью. Могут наблюдаться хондроидная дифференцировка, отложение остеоида и светлоклеточные изменения.

Иммуногистохимическое исследование показывает, что эпителиальные клетки коэкспрессируют кератин, EMA, виментин, p63 и подопланин. Экспрессия кератина выявляет преимущественно базальную эпителиальную клеточную дифференцировку независимо от подтипа с широким присутствием базальных эпителиальных клеточных кератинов CK5, CK14 и CK19. Кератины CK1, CK13 и CK17 также вариабельно присутствуют, тогда как CK8 и CK18 практически отсутствуют.

Дифференциальная диагностика адамантиномы включает ОФД-подобную адамантиному, синовиальную саркому и саркому Юинга. ОФД-подобная адамантинома содержит преобладание ОФД-подобных участков с лишь небольшими гнездами эпителиальных клеток, которые могут быть трудноразличимы. Классическую адамантиному, состоящую преимущественно из веретеноклеточного эпителиального компонента, необходимо отличать от синовиальной саркомы, поскольку лечение этих опухолей значительно различается. С саркомой Юинга иногда наблюдается морфологическое и иммуногистохимическое перекрытие, однако специфические для саркомы Юинга траслокации отсутствуют при адамантиноме.

ОФД-подобная адамантинома - это вариант адамантиномы длинных костей, в котором преобладают участки, напоминающие остеофиброзную дисплазию (ОФД), с лишь небольшими гнездами эпителиальных клеток. Эти эпителиальные гнезда могут быть трудноразличимы или их сложно отличить от эндотелиальных клеток при световой микроскопии.

Гистологически ОФД-подобные участки характеризуются переплетающимися трабекулами грубоволокнистой кости с остеобластической каймой, погруженными в фиброзную строму, состоящую из веретеновидных клеток. Митозы в этом компоненте крайне редки, хрящ отсутствует.

Иммуногистохимическое исследование ОФД-подобных участков выявляет небольшие гнезда эпителиальных клеток, экспрессирующих кератины. Эти кератин-позитивные эпителиальные гнезда являются ключевым отличием от ОФД, при которой присутствуют лишь единичные кератин-позитивные стромальные клетки. Фиброзная строма ОФД-подобных участков, как и при ОФД, может экспрессировать p63 и в некоторых случаях S100.

Дифференциальная диагностика ОФД-подобной адамантиномы в первую очередь включает ОФД. Наличие небольших гнезд эпителиальных клеток является ключом к диагностике ОФД-подобной адамантиномы. Кроме того, поскольку ОФД-подобная адамантинома представляет собой вариант адамантиномы, при достаточном объеме материала в биоптате могут присутствовать участки классической адамантиномы с более выраженным эпителиальным компонентом, что также помогает в постановке правильного диагноза.