Внутрипеченочная холангиокарцинома

- Ультразвуковое исследование брюшной полости (комплексное) в качестве скрининга может выявить образование в печени при внутрипеченочной форме холангиокарциномы, так же возможно его применение для навигации в ходе чрескожной аспирационной/инцизионной биопсии опухолей опухолеподобных образований мягких тканей [168] и контроля за эффективность лекарственного лечения.

- Рекомендуется проведение биопсии с последующим патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала с проведением иммуно-гистохимического исследования при необходимости [169, 170].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарий: Отрицательный результат биопсии при положительных данных лучевого исследования - повод для повторных процедур, пока не будет получен диагностически значимый материал. Наиболее оптимальным способом забора материала является чрескожная чреспеченочная биопсии под УЗКТ или РКТ контролем, допустима биопсия печени под эндовидеохирургическим контролем. Открытая биопсия печени должна применяться в крайних редких случаях.

Дифференциальная диагностика: Ключевые новообразования, с которыми стоит дифференцировать внутрипеченочный ХЦР при исключении метастатического процесса в печени, гепатоцеллюлярный рак, эпителиоидная гемангиоэндотелиома, билиарная аденома, дуктулярная реакция с атипией, билиарная аденофиброма. Каждая из нозологических единиц имеет характерную гистологическую картину. Для уточнения диагноза, как правило, используется метод ИГХ-диагностики [3, 164].

Гепатоцеллюлярный рак

При иммуногистохимическом исследовании

позитивные реакции с аргиназой-1, HepPar1, глипиканом 3, CD10 (каналикулярное окрашивание)

Метастатическая аденокарцинома

Анамнез (данные о наличии первичного очага)

Окончательный диагноз может быть установлен коллегиально (данные клинико-рентгенологического обследования, гистологического и иммуногистохимического исследований)

Эпителиоидная гемангиоэндотелиома

При иммуногистохимическом исследовании

позитивные реакции с CD31, CD34, FLI-1, ERG

Комбинированный гепатоцеллюлярный рак/холангиокарцинома

Наличие гепатоцеллюлярного компонента (при рутинном гистологическом исследовании, подтвержденным иммуногистохимическим методом)

Билиарная аденома

Меньшие размеры, четкие границы

Низкий индекс Ki67 (< 10%), p53 ("дикий" тип экспрессии)

Дуктулярная реакция с атипией

Дольковое строение, минимально выраженная атипия

Билиарная аденофиброма

Тубулокистозная пролиферация билиарного эпителия с минимально выраженной атипией

- При выявлении при УЗИ опухолевой патологии рекомендуется выполнить компьютерную томографию органов брюшной полости с внутривенным болюсным контрастированием и компьютерную томографию органов малого таза у женщин/у мужчин с контрастированием и/или магнитно-резонансную томографию (МРТ) органов брюшной полости с внутривенным контрастированием с магнитно-резонансной холангиопанкреатографией [10, 29, 30]. МРТ обладает преимуществом над КТ в оценке внутрипеченочной распространенности холангиокарциномы [171]

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарий: КТ является более специфичным, чем УЗИ, для выявления поражения лимфатических узлов, инвазии органов и отдаленных метастазов; с помощью МРТ можно проводить дифференциальную диагностику между доброкачественными опухолями и раком [31].

- Перед началом лечения всем пациентам рекомендуется выполнить КТ органов грудной полости для определения распространенности опухолевого процесса [10, 32, 33].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

- При планировании хирургического лечения взрослым пациентам рекомендовано выполнить позитронную эмиссионную томографию, совмещенную с компьютерной томографией с туморотропными РФП (ПЭТ-КТ), с целью исключения отдаленных метастазов в случае подозрения на их наличие по данным комплексного обследования [36, 37].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 2)