3.2.1. Внутрипеченочная холангиокарцинома

- При резектабельной внутрипеченочной холангиокарциноме у взрослых пациентов рекомендуется выполнение радикального вмешательства в объеме резекции печени в сочетании с регионарной лимфодиссекцией. Целью хирургического лечения является удаление опухолевого узла с достижением отрицательных краев резекции. В случае инвазии внепеченочных желчных протоков целесообразна их резекция с последующей реконструкцией [70].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарий: Основным условием, которое должно выполняться при планировании резекции печени является сохранение в предполагаемой остающейся части паренхимы печени адекватного кровоснабжения, крово- и желчеоттока. Объем предполагаемой остающейся паренхимы печени должен составлять при отсутствии лабораторных и инструментальных признаков цирроза не менее 25% (от не пораженной паренхимы), при их наличии не менее 40%. Так же при наличии цирроза, следует учитывать степень нарушения печено-клеточной функции (резекция печени целесообразна у больных соответствующих классу А по шкале Child-Pugh) и выраженность портальной гипертензии (клинически значимые проявления: наличие варикозно-расширенных вен пищевода, тромбоцитопения менее 100 x 10⁹/л).

В условиях специализированных центров (при наличии подготовленного персонала и оборудования) возможно выполнение резекций печени мини-инвазивным доступом под видеоэдоскопическим контролем. Предпочтительным для планирования применения данного доступа являются подкапсульно расположенные образования, а также узлы, располагающиеся в латеральных секторах печени [75].

Следует учитывать, что большой размер опухоли и/или множественное внутриорганное поражение, наличие инвазии магистральных сосудов, соседних органов, метастатическое поражение регионарных лимфатических узлов не являются абсолютным противопоказанием к резекции печени, однако результаты хирургического лечения в этих случаях предсказуемо хуже [72].

- При локальном рецидиве внутрипеченочной холангиокарциномы рекомендуется повторная резекция печени, в случаях, когда результаты предоперационного обследования указывают на возможность достижения отрицательного края резекции [73, 74].

Уровень убедительности рекомендаций - A (уровень достоверности доказательств 2)

Комментарий: повторная резекция печени у пациентов после рецидива внутрипеченочной холангиокарциномы ассоциирована со статистически значимым увеличение одно-, трех- и пятилетней общей выживаемости (ОВ): отношение шансов (odds ratio, OR) и 95% доверительный интервал (ДИ) соответственно были равны 2,70 (1,28 - 5,68), 2,89 (1,15 - 7,27) и 5,91 (1,59 - 21,90) [73].

- При внутрипеченочной холангиокарциноме у взрослых пациентов трансплантация печени рутинно не рекомендуется в связи с высокой вероятностью раннего прогрессирования заболевания [76 - 78].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств 2)

Комментарий: При внутрипеченочной холангиокарциноме трансплантация печени может быть рассмотрена как метод лечения у пациентов с выраженным циррозом и ранней стадией опухолевого процесса, а так же отдельным пациентам с мультифокальным поражением печени после курса неоадъювантной терапии [79]. Использование данного подхода было ассоциировано с более длительной безрецидивной выживаемостью, но не влияло на ОВ. После трансплантации печени у пациентов с очень ранней стадией внутрипеченочной холангиокарциномы (один очаг 2 см) отмечали более высокую пятилетнюю безрецидивную выживаемость (67%, 95% ДИ 47 - 86%), чем у пациентов с распространенным раком (34%, 95% ДИ 23 - 46%) [79].