Документ применяется с 1 января 2025 года.

1.3.2.1. Нейропатия лицевого нерва

В исследовании по данным Единой медицинской информационно-аналитической системы была установлена заболеваемость НЛН (таблица 1) в г. Москва за 2019 год в возрастных категориях взрослые и дети/подростки (количество первичных случаев на 100 000 населения) [66]. В целом, полученные данные уточняют статистику представленных ранее эпидемиологических показателей.

Таблица 1. Заболеваемость нейропатией лицевого нерва

Диагноз

Взрослые

Дети и подростки

Паралич Белла

15,5

9,6

Воспаление узла коленца

0,6

0,2

Синдром Россолимо-Мелькерссона

0,1

0,0

Другие поражения лицевого нерва

8,2

7,2

Поражение лицевого нерва неуточненное

5,5

4,6

Паралич Белла (идиопатическая форма) заболеваемость составляет от 8 до 32 случаев на 100 000 человек в год, с равной частотой развития среди мужчин и женщин, преимущественно в возрасте 40 - 60 лет [36 - 39]. Частота развития паралича Белла у беременных составляет 0,05%, из них в 2/3 случаев заболевание развивается в 3 триместре беременности [67, 68]. Средняя частота рецидивов НЛН составляет 6,5%, из них выздоровление у 66%, сторона развития повторной НЛН не влияет на выздоровление [69]. Необходимо отметить, что среди всех рецидивирующих НЛН в итоге только 77,4% являются идиопатическими, остальные - симптоматическими: синдром Мелькерссона-Розенталя (7,5%), нейросаркоидоз (3,7%), травматическая неврома (1,9%), синдром Рамсея Ханта (1,9%), гранулематоз с полиангиитом (1,9%), неопластические процессы (5,7%), шваннома лицевого нерва (3,7%), метастатический плоскоклеточный рак в глубокую долю околоушной железы (1,9%) [42].

Синдром Рамсея Ханта заболеваемость составляет около 12% от всех форм НЛН [70, 71] и 1,9% среди рецидивирующих НЛН [42].

Синдром Россолимо-Мелькерссона - 0,8% случаев также среди всех форм НЛН [72] и 7,5% среди рецидивирующих НЛН [42]. Дебют симптомов в возрасте 25 - 40 лет, в 2 раза чаще встречается у женщин.

Шванномы (невриномы) лицевого нерва - более 90% из них являются интракраниальными опухолями, около 10% - внечерепными опухолями, вовлекающими в процесс периферическую часть лицевого нерва, которые располагаются в толще околоушной слюнной железы [73, 74].