Приложение Г2

ИММУНОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ОЛЛ

При иммунологической характеристике ОЛЛ используется классификация Европейской группы иммунологической характеристики острых лейкозов (EGIL).

Для В-ОЛЛ в ней выделяют 4 иммунофенотипических варианта, условно соответствующие стадиям развития В-клеточных предшественников (Таблица 1).

- BI (про-В-ОЛЛ) - бластные клетки экспрессируют CD19, cyCD79a, cyCD22, ядерную TdT, отсутствует CD10, тяжелые и легкие цепи иммуноглобулина.

- BII ("common" B-ОЛЛ) - CD10 позитивен, тяжелые и легкие цепи иммуноглобулина отрицательны.

- BIII (пре-В-ОЛЛ) - выявляется цитоплазматическая тяжелая цепь иммуноглобулина (IgM).

- BIV (зрелый В-ОЛЛ; переходный пре-В-ОЛЛ) - опухолевые клетки позитивны по мембранным тяжелым и/или легким цепям IgM.

В случае выявления данного варианта В-ОЛЛ часто необходимы дополнительные методы исследования (гистологические, иммуногистохимические, цитогенетические, молекулярно-генетические) для дифференциальной диагностики зрелого варианта В-лимфобластного лейкоза и зрелой В-клеточной лимфомы (фолликулярной лимфомы, лимфомы Беркитта, ДБККЛ, В-клеточной лимфомы высокой степени злокачественности).

Таблица 1. EGIL классификация В-ОЛЛ.

Cy - цитоплазматическая экспрессия. Surf - поверхностная экспрессия. Nu - ядерная экспрессия.

По аналогии со стадиями интратимической дифференцировки Т-лимфоцитов выделяют 4 варианта Т-ОЛЛ: про-Т, пре-Т, кортикальный Т, медуллярный (зрелый) Т-ОЛЛ. В классификации EGIL эти варианты называются TI, TII, TIII, TIV (Таблица 2).

- TI - экспрессия только ранних маркеров (cyCD3, CD7, возможно CD10, HLA-DR, CD34) и отсутствие CD4 и CD8, CD1a.

- TII - появляется CD2 и/или CD5.

- TIII (кортикальный Т-ОЛЛ) - обязательно наличие CD1a; мембранный CD3 -/+.

- TIV (медуллярный Т-ОЛЛ) характеризуется яркой экспрессией мембранного CD3 и/или экспрессией Т-клеточного рецептора (TCR); CD1a отрицателен.

Таблица 2. EGIL классификация Т-ОЛЛ.

Cy - цитоплазматическая экспрессия. Surf - поверхностная экспрессия

В классификации ВОЗ 2016 отдельно выделяется Т-лимфобластный лейкоз из ранних предшественников (early T-precursor (ETP-ALL). Бластные клетки при ETP имеют признаки миелоидных и стволовых клеток, иммунофенотип должен соответствовать определенным критериям:

- Т-линейная направленность (cyCD3+CD7+)

- CD1a и CD8 отрицательные (< 5%)

- CD5 позитивны менее 75% бластов, слабая экспрессия антигена.

- позитивен хотя бы один из следующих маркеров: CD34, CD117, HLA-DR, CD13, CD33, CD11b, CD65.

В случае яркой и более мономорфной экспрессии CD5 ( 75%), но выполнении остальных критериев Т-лимфобластного лейкоза из ранних предшественников, устанавливается диагноз near-ETP-ALL, что можно перевести как "подобный-ETP-ALL".