3.6. Лечение пациентов с Ph-позитивным ОЛЛ

- Пациентам в возрасте < 55 лет, либо кандидатам для выполнения алло-ТГСК рекомендуется проведение терапии иматинибом** (600 мг/сут) в комбинации с ХТ на основе 4 - 5 препаратов (протокол ОЛЛ-2012m, ОЛЛ-2012 - схему терапии см. в приложении А3.1) [52, 249].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии: обнаружение у 30% пациентов с ОЛЛ транслокации t (9; 22) (q34; q11) и, соответственно, химерного транскрипта BCR-ABL позволяет использовать в лечении этой формы ОЛЛ иматиниб** - ИТК (Ингибиторы протеинкиназы) 1-го поколения, подавляющий активность тирозинкиназы BCR::ABL1, позволяющий достичь в монорежиме гематологический ответ у 70% пациентов, с частотой достижения ПР лишь в 19 - 20% случаев. В связи с этим в настоящее время разрабатываются различные комбинированные схемы с использованием противоопухолевых препаратов, позволяющих достичь ПР у 90 - 95% пациентов, а также улучшить качества ответа перед ТГСК.

- Рекомендуется пациентам старше 55 лет, не являющимся кандидатами на выполнение ТГСК, терапия иматинибом** с возможным добавлением к нему глюкокортикоидов и/или ХТ (протокол ОЛЛ-2012m с применением доз для лиц старше 55 лет - схему терапии см. в приложении А3.1) [81, 158].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии: терапевтические подходы к лечению пациентов старше 55 лет направлены в большей степени на снижение интенсивности терапии за счет применения в качестве базовой терапии иматиниба** (в фиксированной дозе 600 мг/сутки) в комбинации с пероральным преднизолоном** (в дозе 40 мг/м² в сутки), а также с низкоинтенсивными режимами ХТ (винкристином** и дексаметазоном**).

- Рекомендуется выполнять профилактику нейролейкемии всем пациентам согласно выбранному протоколу (см. приложение A3.1) [39].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии: иматиниб** недостаточно проникает через гематоэнцефалический барьер, и его концентрация в спинномозговой жидкости достигает лишь 1 - 2% от таковой в сыворотке крови. Поэтому всем пациентам с Ph+ ОЛЛ необходимо проведение активной нейропрофилактики.