1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Метастатические опухоли с невыявленной первичной локализацией являются наиболее гетерогенной и диагностически трудной группой злокачественных новообразований. Существующие методы морфологической и иммуногистохимической (ИГХ) диагностики позволяют в 75 - 85% случаев уточнить линии дифференцировки метастатической опухоли и/или ее органную принадлежность [1]. В структуре ОНПЛ у взрослых доминирующее положение занимают метастазы различных видов рака, составляя около 78 - 80% всех случаев, второе и третье место занимают лимфомы и меланома, составляя 12% и 6% соответственно. Среди наиболее редких метастатических новообразований отмечают герминогенные опухоли, саркомы и параганглиому. В свою очередь, обширная группа метастатического рака внутри подразделяется на аденокарциномы (60% случаев), низкодифференцированные и недифференцированные карциномы (33% случаев), плоскоклеточный неороговевающий рак (5% случаев), нейроэндокринные опухоли и карциномы (около 2% случаев) [1 - 7]. Большая часть ОНПЛ, диагностируемые у детей, имеют мезенхимальное и нейроэктодермальное происхождение и представлены метастазами нейробластомы, рабдомиосаркомы и саркомы Юинга [77]

Применение цитогенетических методов исследования, направленных на выявление мутаций в тех или иных генах (EGFR, BRAF, KRAS, ALK, ROS1 и др.), в совокупности с ИГХ диагностикой способны повысить частоту верификации типа опухоли до 85 - 90% [13, 14, 15].

Международная гистологическая классификация. В соответствии с гистологическим строением ОНПЛ, согласно рекомендациям ESMO (European Society for Medical Oncology, 2015 г.), целесообразно разделять на следующие группы [16]:

1. высокодифференцированные и умеренно дифференцированные аденокарциномы;

2. низкодифференцированные карциномы;

3. плоскоклеточный рак;

4. недифференцированная опухоль;

5. рак с нейроэндокринной дифференцировкой.

Пациенты с опухолями других гистологических типов, несмотря на отсутствие первичного очага, должны обследоваться и лечиться в соответствии с рекомендациями для данного вида опухолей.

Стадирование. Общепринятого стадирования метастазов ОНПЛ в настоящее время не существует. Так как заболевание на первых этапах проявляется метастазами, можно говорить о первично-генерализованном процессе, который к моменту обращения пациента за медицинской помощью, как правило, выходит за пределы органа.