Документ применяется с 1 января 2025 года.

2.5.2 Иные диагностические исследования у детей с IgAN

- Для диагностики IgAN у детей мы рекомендуем проведение иных диагностических исследований аналогично взрослым пациентам [104, 111, 112].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: диагностические вмешательства, в том числе, для динамического наблюдения, по своему объему и наполнению у взрослых и детей концептуально не отличаются.

Следует отметить, что в целом клинических исследований с участием детской категории пациентов с IgAN меньше, чем у взрослых.

Подробнее необходимые исследования для диагностики и динамического наблюдения, а также перечень нозологий и обследований для дифференциальной диагностики детям с клиническими признаками IgAN и установленным диагнозом IgAN изложены в разделе "Приложение А3", п. 2 и п. 3.

- Мы рекомендуем выполнение биопсии почки под контролем ультразвукового исследования с последующим патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала почек детям с подозрением на IgAN (острым нефритическим синдромом изолированно или с протеинурией/нефротическим синдромом) после исключения острого постинфекционного ГН [112].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: цель - предотвращение неоправданного применения инвазивного обследования детям.

Для острого постстрептококкового гломерулонефрита, наряду с острым нефритическим синдромом, характерны низкий уровень С3 в сыворотке, повышенный уровень антистрептолизина-О, высев бета-гемолитического стрептококка из зева или с кожи при стрептодермии (подробнее исследования представлены в разделе "Приложение А3", п. 3).

- Мы рекомендуем выполнять биопсию почки под контролем ультразвукового исследования с последующим патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала почек с целью подтверждения диагноза IgAN, оценки характера и выраженности повреждений почечной паренхимы и прогноза, а также выбора терапии по следующим показаниям: (1) незамедлительно у детей с персистирующей (> 2 - 3 недель) или рецидивирующей гематурией и протеинурией нефротического уровня (отношение альбумин/креатинин > 2 мг/мг или 200 мг/ммоль) и/или сниженной СКФ (< 90 мл/мин/1,73 м2); (2) в плановом порядке у детей с персистирующей (> 2 - 3 недель) или рецидивирующей гематурией и отношением альбумин/креатинин > 0,5 мг/мг (50 мг/ммоль) по крайней мере в двух пробах мочи с интервалом в 1 - 2 недели; (3) в плановом порядке у детей с персистирующей (> 2 - 3 недель) или рецидивирующей гематурией и отношением альбумин/креатинин от 0,2 до 0,5 мг/мг (20 - 50 мг/ ммоль) по крайней мере в трех пробах мочи с интервалом в 1 - 2 недели [112].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Мы рекомендуем при обнаружении в биоптате почки у ребенка с нефритическим синдромом преобладающих депозитов IgA проводить оценку выраженности морфологических изменений по критериям MEST-C (Оксфордская классификация IgAN - см. раздел 2.5, табл. 5) для планирования оптимального терапевтического режима [112].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- У детей с подозрением на IgAN и положительным семейным анамнезом гематурии и ХБП или у детей с диагнозом IgAN без ответа на адекватное лечение, мы рекомендуем проведение осмотра (консультации) врача-генетика первичного и проведение молекулярно-генетического исследования с дифференциально-диагностической целью (в том числе с обязательным поиском мутаций, определяющих патологию коллагена IV типа [112].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: диагностические вмешательства, в том числе, для динамического наблюдения, по своему объему и наполнению у взрослых и детей концептуально не отличаются.

Следует отметить, что в целом клинических исследований с участием детской категории пациентов с IgAN меньше, чем у взрослых.

Подробнее необходимые исследования для диагностики и динамического наблюдения, а также перечень нозологий и обследований для дифференциальной диагностики детям с клиническими признаками IgAN и установленным диагнозом IgAN изложены в разделе "Приложение А3", п. 2 и п. 3.