2. Первичное обследование, а также последующее наблюдение за детьми с IgA-нефропатией

Исследование

При диагностике

Мониторинг при динамическом наблюдении

Клиническая оценка

Анамнез и клинические проявления у пациента

- наличие/отсутствие сыпи,

- эпизоды макрогематурии,

- эпизоды лихорадки,

- боль, дискомфорт в животе,

- отеки,

- повседневные функции: физическая активность, усталость, посещение школы и т.д.

V

В среднем, каждые 3 месяца, при необходимости - чаще <1>

Поиск вторичных причин IgAN

V

- ВИЧ-инфекция,

- хронический гепатит,

- воспалительное заболевание кишечника,

аутоиммунное заболевание, цирроз печени и постинфекционный гломерулонефрит (согласно соответствующим клиническим рекомендациям)

V

По мере необходимости, согласно соответствующим клиническим рекомендациям

Диагностика туберкулезной инфекции в эндемичных районах перед началом иммуносупрессивной терапии

Внутрикожная проба с туберкулезным аллергеном (согласно показаниям) и/или IGRA-тесты (Interferon-release assays) - иммунологические методы, основанные на стимуляции T-лимфоцитов пептидными антигенами и выработке интерферона -, секретируемого клетками крови инфицированного M. tuberculosis человека (Исследование уровня интерферона-гамма на антигены Mycobacterium tuberculosis complex в крови

V

По мере необходимости

Физикальный осмотр (Визуальный осмотр терапевтический, пальпация терапевтическая, аускультация терапевтическая, перкуссия терапевтическая)

Оценка наличия отеков

V

При каждом визите (в среднем 1 раз 3 месяца, по показаниям - чаще <1>

Оценка неблагоприятных явлений терапии глюкокортикоидами: наличие/отсутствие синдрома Кушинга, катаракта, непереносимость глюкозы, задержка роста, остеопороз, артериальная гипертензия, инфекции.

V

Каждые 3 месяца для тех, кто получает стероидную терапию

Оценка экстраренальных признаков

- сыпь

- язвы полости рта

- увеличение в объеме суставов

V

По мере необходимости

Жизненно важные параметры:

Измерение артериального давления на периферических артериях

V

При каждом визите (в среднем, каждые 3 месяца, по показаниям - чаще <1>);

Ежегодное суточное мониторирование артериального давления у пациентов с артериальной гипертензией, при возможности

Антропометрия (измерение роста, измерение массы тела) (с расчетом индекса массы тела и годовой скорости роста)

V

Каждые 6 месяцев

Моча

Соотношение белка и креатинина (Определение альбумина в моче и Исследование уровня креатинина в моче) в первой утренней моче

Или

Определение количества белка в суточной моче

V

В среднем, каждые 3 месяца или чаще по показаниям <1>

Осадок мочи для подсчета и морфологии эритроцитов (Микроскопическое исследование осадка мочи)

Кровь

Общий (клинический) анализ крови развернутый

V

Каждые 6 месяцев (чаще при ХБП 4 - 5 стадии - см. соответствующие клинические рекомендации)

Исследование уровня креатинина в крови, Исследование уровня мочевины в крови

- Электролиты (Исследование уровня натрия в крови, Исследование уровня калия в крови, Исследование уровня общего кальция в крови, Исследование уровня неорганического фосфора в крови, Исследование уровня хлоридов в крови)

Исследование уровня общего белка в крови

Исследование уровня альбумина в крови

Исследование уровня C-реактивного белка в сыворотке крови

V

По мере необходимости (в зависимости от клинической ситуации)

Оценка СКФ (Исследование функции нефронов по клиренсу креатинина (проба Реберга) - расчет по формуле Шварца (см. раздел "Лабораторные диагностические методы исследования))

V

Каждые 6 месяцев (чаще при ХБП стадии 4 - 5) (см. соответствующие клинические рекомендации)

Определение активности щелочной фосфатазы в крови, Исследование уровня паратиреоидного гормона в крови, Исследование уровня 25-OH витамина Д в крови

V Каждые 12 месяцев

чаще у пациентов с ХБП

3 - 5 стадий - см. клинические рекомендации по ХБП у детей

Липидный профиль (исследование уровня холестерина липопротеинов низкой плотности, исследование уровня холестерина липопротеинов высокой плотности в крови, исследование уровня триглицеридов в крови)

V

каждые 12 месяцев или по мере необходимости <1>

Базовые тесты на коагуляцию:

Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза, в т.ч., Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме, Определение международного нормализованного отношения (MHO), Активированное частичное тромбопластиновое время,

Исследование уровня фибриногена в крови, Определение активности антитромбина III в крови, Дополнительные исследования у пациентов с зарегистрированными предыдущими тромботическими событиями, центральными венозными катетерами, постоянной нефротической протеинурией и/или отягощенным семейным анамнезом тромботических событий

- в рамках соответствующих клинических рекомендаций

V

При постановке диагноза и затем по мере необходимости

Функция щитовидной железы (Исследование уровня свободного трийодтиронина (СТ3) в крови, Исследование уровня свободного тироксина (СТ4) сыворотки крови, Исследование уровня тиреотропного гормона (ТТГ) в крови)

Для пациентов с протеинурией нефротического уровня

По мере необходимости, особенно у пациентов с персистирующей протеинурией нефротического уровня

Исследование уровня иммуноглобулина A в крови, Исследование уровня С3 фракции комплемента

V При постановке диагноза

Визуализация

Ультразвуковое исследование почек: (эхогенность и размер почек)

V

При необходимости

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) и Ультразвуковое исследование плевральной полости (асцит, выпот, тромбоз)

Для пациентов с нефротической протеинурией

По мере необходимости, особенно у пациентов с стойкой нефротической протеинурией

Рентгенография легких/рентгенография легких цифровая

V

По показаниям

Биопсия почки под контролем ультразвукового исследования с последующим патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала почек

V

При постановке диагноза и впоследствии по показаниям: в случае необъяснимого снижения СКФ, необъяснимого увеличения протеинурии

Оценка диеты

Осмотр врача-диетолога (или врача-нефролога/врача-педиатра) и рекомендации относительно потребления соли, калия, белка и калорийности

V

Каждые 3 месяца (чаще у истощенных пациентов и пациентов с ХБП 4 - 5 стадий)