|
Состояние
|
Клиническая картина
|
Необходимые обследования
|
|
Болезнь тонких базальных мембран
|
Стойкая гломерулярная гематурия (микроскопическая  макроскопическая), может быть ( ) минимальная протеинурия
|
Биопсия почки под контролем ультразвукового исследования с последующим патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала почек (с применением электронной микроскопии) показывает диффузно тонкие гломерулярные базальные мембраны для возраста пациента
|
|
Синдром Альпорта (аутосомно-рецессивный или сцепленный с X-хромосомой)
|
Рецидивирующая макрогематурия, стойкая микроскопическая гематурия с или без протеинурии и/или сенсоневральной тугоухости и/или глазных аномалий (т.е. лентиконус), чаще всего у мальчиков
|
Молекулярно-генетическое исследование (мутации в генах COL4A5, COL4A3 или COL4A4),
Биопсия почки под контролем ультразвукового исследования с последующим патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала почек (с применениемэлектронной микроскопии) показывает расщепленную, неравномерную гломерулярную базальную мембрану
|
|
Постинфекционный гломерулонефрит
|
Микроскопическая  макрогематурия, начинающаяся с 1 - 3 недель после инфекции верхних дыхательных путей, обычно с протеинурией, часто артериальной гипертензией, снижением функций почек, снижением сывороточного уровня С3-компонента комплемента, отеком
|
Низкий уровень сывороточного C3-фракции комплемента, повышенный титр антистрептококковых антител (антистрептолизин-O), Биопсия почки под контролем ультразвукового исследования с последующим патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала почек показывает диффузный гломерулонефрит, отложения C3  IgG, субэпителиальные "горбы" при электронной микроскопии
|
|
Волчаночный нефрит
|
Светочувствительная сыпь, артралгии, гематурия, протеинурия, нормальная или сниженная функция почек, +/- артериальная гипертензия
|
ANA, анти-dsDNA положительные, низкие уровни сывороточного C3 и C4, биопсия почек с различными гистологическими данными, но "Full house" (IgG, IgA, IgM, C1q, C3)
иммунные отложения
|
|
|
|
(Определение содержания антител к антигенам ядра клетки и ДНК (концентрации),
Определение содержания антител к ДНК нативной, Определение содержания антител к экстрагируемым ядерным антигенам в крови - положительные,
Исследование уровня C3 фракции комплемента, Исследование уровня C4 фракции комплемента, и др. согласно соответствующим клиническим рекомендациям)
|
|
IgA-васкулит - ассоциированный нефрит
|
Сыпь (пальпируемая пурпура) преимущественно на нижних конечностях и туловище,  боль в животе и суставах, гематурия часто с протеинурией, нормальная или сниженная функция почек
|
Клинические критерии EULAR/PRES, нормальный уровень C3-фракции комплемента в сыворотке крови, биопсия кожи (пораженных участков) с последующим патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала кожи
|
|
ANCA-ассоциированный васкулит
|
Снижение функции почек, часто быстро прогрессирующее, с разной степени выраженности гематурией и протеинурией, могут быть признаки системного васкулита
|
Серология положительная на антитела к миелопероксидазе (услуга отсутствует в действующей Номенклатуре услуг) или антитела к протеиназе 3 (анти-PR3) (услуга отсутствует в Номенклатуре услуг), нормальный уровень C3-фракции комплемента в сыворотке крови, патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала почек с различными сочетанными гистологическими данными. Показывает ГН с очагами некроза/полулуниями с небольшим количеством или без иммунных отложений (при использовании иммунофлуоресцентной и электронной микроскопии)
|