Приложение В

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПАЦИЕНТА

Иммуноглобулин А-нефропатия (IgAN) - хроническое поражение почек, вызванное отложением в них "неправильных" иммуноглобулинов, приводящее к необратимым изменениям в органе, снижению функции почек.

В значительной доле случаев заболевание возникает после перенесенных инфекций (ангина, простуда, инфекции желудочно-кишечного тракта и др.), во время которых организм увеличивает выработку иммуноглобулинов, предназначенных для борьбы с возбудителем. Основная проблема состоит в том, что образующиеся в слизистых оболочках иммуноглобулины являются "неправильными" и, вместо выделения на поверхность слизистых, попадают в кровь, а затем в почки, вызывая их воспаление.

IgAN может развиваться также на фоне других аутоиммунных заболеваний (например, саркоидоз, псориаз и др.) - в этом случае заболевание является вторичным.

Отсутствие лечения заболевания может привести к полной утрате функции почек, сроки наступления которой определяются особенностями течения болезни в каждом конкретном случае. По мере снижения функции почек в организме развивается целый ряд изменений со стороны других органов и систем, что влияет на качество и продолжительность жизни, требует наблюдении и соответствующего лечения, включая проведение диализа. По данным В.А. Добронравова и соавторов [19] в России 16 и 25% пациентам с IgA требуется проведение диализа через 5 и 10 лет после установления диагноза, соответственно.

Диагностика должна включать целый ряд вмешательств, направленных на: а) подтверждение диагноза болезни; б) уточнение степени повреждения почек; в) выявление воспалительных изменений слизистых оболочек и других заболеваний, которые способствуют развитию и прогрессированию IgAN (см. выше).

Единственным способом подтверждения диагноза IgAN, оценки прогноза заболевания, выбора оптимального лечения необходимо выполнение биопсии почки и проведение специальных микроскопических исследований образца почек.

Биопсия почки - это рутинная диагностическая процедура, без которой нельзя установить диагноз болезни. Ее выполняют специальной иглой через кожу в пояснице для забора 2 - 3 небольших образов ткани почки (длиной 5 - 10 мм, шириной менее 1 мм) для последующего проведения исследований под микроскопом.

Процедуру делают под местной анестезией в положении пациента лежа на животе. Под контролем ультразвукового аппарата специальная игла через прокол в коже проводится к почке, осуществляется пункция почки с получением необходимых образов ткани.

После процедуры в течение суток необходимо соблюдать постельный режим для того, чтобы в местах пункции образовался тромб.

Риски проведения в основном связаны с возможностью кровотечения из почки и образования околопочечной гематомы (скопления крови). В подавляющем большинстве случаев такие гематомы не представляет существенной угрозы и проходят самостоятельно. В редких случаях (примерно 1 на 500 - 1000 процедур) может потребоваться переливание крови или хирургическое вмешательство для прекращения кровотечения.

Для того, чтобы минимизировать риски кровотечений, перед проведением процедуры проводят исследования свертываемости крови, которое в момент вмешательства должно быть нормальным.

В подавляющем большинстве случаев польза от получения важной информации о заболевании почек, которая определяет прогноз и объем лечения, значительно перевешивает потенциальные риски осложнений биопсии.

Лечение IgAN должно быть проведено под контролем врача-нефролога. Перед началом лечения врача-нефрологу и пациенту следует обсудить предложенное лечение, чтобы четко понимать ожидаемую пользу от него и знать вероятные побочные эффекты. IgAN является частным вариантом т.н. "хронической болезни почек", поэтому общие подходы к лечению патологии почек применимы также и для пациентов с IgAN. В случае неблагоприятного течения IgAN ее лечение может потребовать и специфических подходов, которые включают назначение лекарств, подавляющих неправильные иммунные реакции, а также выполнение тонзилэктомии (оперативное вмешательство, суть которого заключается в удалении небных миндалин).

Применение лекарственных препаратов, подавляющих неправильные иммунные реакции, имеет положительные эффекты в виде существенного снижения активности болезни и торможения снижения функции почек, но также имеет и ряд побочных эффектов (см. раздел "Приложение А3"). Баланс пользы-риска при назначении лечения должен быть определен врачом-нефрологом в каждом случае индивидуально, а пациент должен получить об этом полную информацию, прежде, чем дать согласие на проведение лечения.

Одним из моментов лечения IgAN является выполнение тонзилэктомии (см. выше). Наличие очагов воспаления в миндалинах может негативно влиять на прогрессирование болезни, напротив, их удаление вместе с другим лечением может остановить развитие IgAN. Тонзилэктомию проводит в условиях стационара врач-оториноларинголог под местным или общим наркозом. Реабилитация после нее в большинстве случаев проходит с минимальным количеством осложнений.