Документ применяется с 1 января 2025 года.

3.2 Общие подходы к лечению IgAN у детей

При IgAN с минимальными изменениями (по данным биопсии почки под контролем ультразвукового исследования с последующим патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала почек) у детей возможна спонтанная ремиссия более чем в 50% случаев [113].

При этом детям следует продолжать проводить регулярную оценку состояния в динамике (см. раздел "Приложение А3", п. 2), поскольку возможно развитие рецидива (риск развития рецидива может измениться с течением времени).

Цели терапии: добиться ремиссии или снизить активность болезни до степени, минимизирующей дальнейшее повреждение почек. Необходимо отметить, что невыраженная гематурия (микрогематурия) может персистировать в течение жизни, не приводя к прогрессированию болезни. Факторами, способствующими прогрессированию почечного поражения и, соответственно, ухудшению почечных функций, являются протеинурия и артериальная гипертензия.

Целевая протеинурия: отсутствие или <= 200 мг/сут (<= 400 мг/1,73 м2/сут) или соотношение белок/креатинин <= 200 мг/г (<= 0,2 г/г [<= 20 мг/ммоль]).

Целевое систолическое артериальное давление - < 90-го процентиля для возраста, пола и роста (в соответствии с клиническими рекомендациями по хронической болезни почек у детей и артериальной гипертензии у детей).

- У детей с IgAN и протеинурией > 0,2 г/сутки (или отношением альбумин/креатинин 200 мг/г (0,2 мг/мг или 20 мг/ммоль)) мы рекомендуем оптимизацию диеты при участии (консультация) врача-диетолога (при возможности) и ограничение потребления поваренной соли ниже 3 - 5 г в день, с целью уменьшения активации ренин-ангиотензиновой системы и уровня артериального давления [112].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Мы рекомендуем детям с IgAN регулярно проводить лечебную физкультуру при заболеваниях почек и мочевыделительного тракта для поддержания оптимальной массы тела [112].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: Также пациентам следует придерживаться здорового образа жизни, в т.ч., необходим отказ от курения.

- У детей с IgAN и протеинурией > 0,2 г/сутки (или при отношении альбумин/креатинин 200 мг/г (0,2 мг/мг или 20 мг/ммоль)) мы рекомендуем лечение иАПФ или БРА в максимально переносимых дозах с целью снижения протеинурии и темпов прогрессирования болезни [111, 114 - 118].

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств - 3)

Комментарии: Имеются убедительные доказательства, свидетельствующие о пользе блокады ренин-ангиотензиновой системы у детей. Дозы иАПФ или БРА подбираются индивидуально.

Например: #Эналаприл** - дети и подростки: начальная доза: 0,2 мг/кг/день; титровать до ответа с интервалом от 4 до 12 недель до достижения эффекта (в среднем, диапазон доз: от 0,2 до 0,6 мг/кг/день; максимальная суточная доза: 20 мг/день); перекрестное сравнительное исследование доз показало, что эффекты в отношении протеинурии зависят от дозы [119, 149] или #лозартан** - детям в средней дозе 0,8 мг/кг/сут, в среднем, до 2,8 лет [115] или #лозартан** - детям в возрасте 6 - 9 лет в стартовой дозе 0,7 мг/кг - 1р/сут, через 2 и 4 недели - постепенное увеличение дозы при условии сохранения протеинурии и отсутствии нежелательных явлений - до максимальной - 1,5 мг/кг/сут или 100 мг/сут; детям младше 6 лет - могут быть использованы дозы 0,1 - 0,7 мг/сут, до 1,4 мг/кг [116] или #лизиноприл** - детям 4 - 15 лет в начальной разовой суточной дозе 0,1 - 0,2 мг/кг массы тела (максимум 10 мг/день) ежедневно и после отсутствия нежелательных явлений в течение 1 недели - увеличение до разовой суточной дозы 0,4 мг/кг (максимум 20 мг/день), курсом 24 мес [117, 118].

Коррекция дозировки для одновременно назначаемых лекарственных препаратов: следует оценить возможные значительные лекарственные взаимодействия, требующие корректировки дозы/частоты или полной невозможности назначения лекарственного препарата в соответствии с базами данных лекарственных взаимодействий для получения дополнительной информации. Например, следует избегать одновременного назначения иАПФ или БРА, соблюдать осторожность при одновременном назначении иАПФ и ингибиторов кальциневрина из-за бОльшего риска развития гиперкалиемии и нефротоксичности [116].

Следует контролировать артериальное давление (измерение артериального давления на периферических артериях).

При нефротическом уровне протеинурии назначают иАПФ или БРА в сочетании с иммуносупрессивной терапией (см. раздел 3.4).

При развитии нефротического синдрома при IgAN, в целом, у детей следует руководствоваться соответствующими рекомендациями исходя из морфологических изменений по данным биопсии почки под контролем ультразвукового исследования с последующим патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала почек [120, 121].