3.2.5 Лечение БК с перианальными поражениями

Перианальные поражения развиваются у 13 - 67% детей, могут встречаться при любой локализации БК [284] и представлены гипертрофированными кожными подвесками (воспаленными анальными бахромками), анальными трещинами, параректальными абсцессами и свищами, стенозами ануса и прямой кишки [285]. У 10 - 12% детей с БК перианальные поражения являются первыми проявлениями заболевания [286].

До настоящего времени нет консенсуса по классификации параректальных свищей при БК. В клинической практике большинство экспертов используют упрощенную классификацию параректальных свищей с разделением на простые или сложные.

В последние годы в стратегию лечения пациентов с перианальными поражениями при БК были внесены изменения, сопряженные с новыми целями:

1. использовать простые эффективные процедуры;

2. минимизировать боль;

3. отдавать предпочтение паллиативной помощи против агрессивного хирургического вмешательства [285].

В клинической практике большинство хирургов используют упрощенную классификацию параректальных свищей у пациентов с болезнью Крона с разделением на простые или сложные, в зависимости от локализации свищевого хода по отношению к сфинктеру и наличию множественных ходов и параректальных затеков и полостей. В 2022 году опубликован консенсус экспертов по модифицированной классификации перианальной фистулизирующей БК у взрослых, которая выделяет четыре группы пациентов со стратификацией в соответствии с тяжестью заболевания, а также исходом после операций. Кроме того, к каждому конкретному классу прилагается предложение по стратегии лечения и клиническим испытаниям [287].

- Рекомендуется при БК с перианальными поражениями назначать ингибиторы фактора некроза опухоли альфа (биологические анти-ФНО) препараты, в качестве первой линии терапии при индукции ремиссии и поддержании ремиссии в комбинации с антибактериальной терапией или хирургической коррекцией [10].

(УУР - C, УДД - 5).

Комментарий: учитывая высокую эффективность биологической терапии при надлежащем дренировании сложных свищей оправдано раннее назначение анти-ФНО терапии [10, 288].

- Рекомендуется визуализировать перианальные поражения перед началом хирургического вмешательства. Осмотр под анестезией с проведением дренирования абсцесса является обязательным в лечении сложных свищей с целью оптимизации терапии [211, 289.].

(УУР - C, УДД - 5).

- Не рекомендуется пациентам с трещинами анального канала проводить хирургическое вмешательство. Рекомендуется консервативное лечение - противовоспалительная терапия БК и местная терапия препаратами группы "Антисептики и дезинфицирующие средства" (растворами антисептиков) [290, 291].

(УУР - C, УДД - 5).

Комментарии: подход к хирургическому вмешательству на перианальной области должен быть индивидуален для каждого пациента [292, 293, 294].

- Не рекомендуется девочкам с бессимптомными низкими ректо-вагинальными (ректо-вестибулярных) свищах хирургическое лечение вследствие того, что при данных состояниях обычно эффективна консервативная терапия [211, 295].

(УУР - C, УДД - 5).

Комментарии: при наличии низкого свища между прямой кишкой и преддверием влагалища возможно проведение консервативного лечения [295]. Спонтанного закрытия ректо-вестибулярных свищей не происходит. При наличии клинической симптоматики возможно оперативное лечение под прикрытием отводящей стомы или без наложения стомы [296].

- Рекомендуется пациентам с параректальными свищами и абсцессами выполнение их дренирования (с установкой дренажей хирургических (латексных дренажей-сетонов) [297].

(УУР - C, УДД - 5).

Комментарии: во многих клинических рекомендациях по лечению перианальной БК отмечена важная роль мануальной ревизии промежности под наркозом ("exam under anesthesia"), которая является не только ценным диагностическим мероприятием (т.н. "золотым стандартом" в руках опытного хирурга), но и может сопровождаться хирургическим вмешательством - вскрытием и дренированием парапроктита, с проведением дренирующей непересекающей лигатуры, т.н. дренажа хирургического - дренажа-сетона [276, 298, 299].

Симптоматические простые перианальные свищи требуют лечения. Размещение дренирующей лигатуры в сочетании с антибиотиками (#метронидазол** 10 - 20 мг/кг/день перорально в 3 приема и #ципрофлоксацин** 20 мг/кг/день перорально в 2 приема [80]) является предпочтительной стратегией [300].

- При наличии у ребенка сложной перианальной БК, после адекватного хирургического дренирования, рекомендовано использование #инфликсимаба** или адалимумаба** (#адалимумаба**) (дозировки подробнее - см. в п.п. 3.1.2.4) в качестве терапии первой линии. Комбинация #ципрофлоксацина** 20 мг/кг/день перорально в 2 приема [80] и ингибиторов фактора некроза опухоли альфа (ФНО-альфа) улучшает краткосрочные результаты. Для усиления эффекта в комплексном лечении сложной перианальной БК можно использовать комбинацию ингибиторов фактора некроза опухоли альфа (ФНО-альфа) с тиопуринами [57].

(УУР - C, УДД - 5).

- Рекомендовано пациентам со сложными перианальными свищами, особенно с активной БК прямой кишки, с высокой частотой приводящих к развитию гнойно-септических осложнений, отключение пассажа кишечного отделяемого по толстой кишке путем формирования двуствольной илеостомы [221, 301, 302].

(УУР - C, УДД - 4).

Комментарии: прекращение пассажа по кишечнику не приводит к заживлению свища (только уменьшает симптоматику), но позволяет с успехом оперировать в условиях "отключенной" толстой кишки.

- Рекомендовано пациентам при отсутствии воспаления в дистальном отделе толстой кишки селективное выполнение низведения слизисто-мышечного лоскута прямой кишки с пластикой внутреннего свищевого отверстия с лечебной целью [217, 289, 303, 304].

(УУР - C, УДД - 4).

Комментарий: показания рассматриваются индивидуально, в зависимости от клинической ситуации.

- Рекомендуется пациентам с БК с выраженной активностью воспалительного процесса в прямой кишке и неэффективностью консервативной терапии, наложение кишечной стомы с отсроченной резекцией прямой кишки (резекция и формирование стомы), как крайней мерой оперативного лечения [305]

(УУР - C, УДД - 4).

Комментарии: наличие стриктуры нижне-ампулярного отдела прямой кишки или стеноза анального канала является наиболее неблагоприятным фактором, повышающим вероятность формирования постоянной кишечной стомы [306, 307]. Формирование постоянной стомы у детей с перианальными поражениями потребовалось в 10% случаев по данным ретроспективного объединенного обзора из двух центров [308]. В большинстве случаев данные осложнения требуют выполнения резекции прямой кишки [309]. В отдельных ситуациях, при отсутствии активного воспаления в вышележащих отделах кишки, возможно использование малоинвазивных способов коррекции дистальных стриктур, включающих инъекции кортикостероидов системного действия и ингибиторов фактора некроза опухоли альфа (ФНО-альфа) в область стриктуры, использование баллонной дилатации, бужирование стриктуры расширителями Гегара (при стриктуре анального канала до зубчатой линии), до более травматичных хирургических методов, таких как стриктуропластика (услуга отсутствует в действующей Номенклатуре) или резекция прямой кишки [285, 310].