Документ применяется с 1 января 2025 года.

2.3 POEMS синдром

Диагноз POEMS синдрома устанавливают по совокупности диагностических критериев. Необходимым считают два обязательных, один из трех больших и один из шести малых критериев (табл. 1) [4, 78].

Таблица 7. Диагностические критерии POEMS синдрома

Обязательные критерии (требуется оба критерия)

Полинейропатия

(как правило, демиелинизирующая)

Моноклональная гаммапатия

(характерна рестрикция легкой цепи лямбда)

Большие критерии

(необходим один критерий)

Болезнь Кастлемана

Очаги остеосклероза в костях

Повышение сосудистого эндотелиального фактора роста (VEGF)

Малые критерии

(необходим один критерий)

Органомегалия (спленомегалия, гепатомегалия или лимфаденопатия)

Отечный синдром (периферические, гидроторакс, асцит)

Эндокринопатия (нарушение функции надпочечников, щитовидной железы, гипофиза, половых желез, паращитовидных желез, панкреатической железы)

Изменения кожи (гиперпигментация, гипетрихоз, капиллярные гемангиомы, плетора, акроцианоз, покраснение, белые ногти)

Отек диска зрительного нерва

Тромбоцитоз/полицитемия

Другие симптомы

Деформация пальцев рук и ногтей, в т.ч. пальцы в виде "барабанных палочек", потеря массы тела, гипергидроз, легочная гипертензия/ рестриктивный тип вентиляционных нарушений, тромбозы, низкое содержание витамина B12, диарея.

Примечание: в связи с широкой распространенностью сахарного диабета и заболеваний щитовидной железы эти заболевания могут рассматриваться в качестве критериев POEMS синдрома, только если они сочетаются с другими эндокринопатиями.