3.4. Сопроводительная терапия AL-амилоидоза

- Перед началом терапии всем пациентам AL-A рекомендована вакцинация против пневмококка, а также ежегодная вакцинация от гриппа [93].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5).

Терапия нефротического синдрома и почечной недостаточности

- Всем пациентам с нефротическим синдромом и выраженным отечным синдромом рекомендована терапия диуретиками [63, 93].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарий: в ряде случаев необходимо сочетание высоких доз "петлевых" диуретиков, тиазидных диуретиков (тиазидов) и антагонистов альдостерона и других калийсберегающих препаратов. Может быть полезно ограничение употребления соли и жидкости.

- Больным AL-A с терминальной стадией ХБП без тяжелой сердечной недостаточности рекомендована заместительная почечная терапия [142].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4).

Комментарий: трансплантация почки может быть выполнена пациентам с хорошим функциональном статусом с минимальным вовлечением других органов, достигнутой полной гематологической ремиссией после выполнения высокодозной консолидации с ауто-ТГСК [143].

Терапия сердечной недостаточности у пациентов с AL-A

- При сердечной недостаточности рекомендовано назначение диуретиков ("петлевых" диуретиков и спиронолактона**) [83, 93].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарий: при AL-A не доказана целесообразность применения ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента (АПФ), отмечена также их плохая переносимость ввиду низкого сердечного выброса и ортостатической гипотензии. Блокаторы кальциевых каналов противопоказаны при амилоидозе сердца [142]. Бета-адреноблокаторы следует использовать с осторожностью, т.к. они могут ухудшить сердечную недостаточность. Несмотря на частое применение амиодарона** для лечения аритмий, доказательства его эффективности отсутствуют. При наличии нарушений проводимости показания к имплантации электрокардиостимулятора являются стандартными. Эффективность применения имплантируемого кардиовертора считают недоказанной ввиду того, что электромеханическая диссоциация чаще, чем фибрилляция желудочков приводит к смерти [146]. В настоящее время способы профилактики внезапной смерти при амилоидозе сердца отсутствуют [108].

- Молодым пациентам с тяжелым (преимущественно изолированным) амилоидозом сердца может быть выполнена трансплантации сердца с последующей химиотерапией, включая ауто-ТГСК. В случае планируемой трансплантации сердца следует тщательно взвесить риск токсичности химиотерапии (и смертности, связанной с ней) и, по возможности, проводить ее после трансплантации сердца [108].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5).

- Всем пациентам с фибрилляцией предсердий рекомендуется профилактическое назначение антитромботических средств независимо от оценки CHA₂DS ₂-VASc. Учитывая высокий риск развития внутрипредсердного тромбоза у пациентов с выраженной диастолической и систолической дисфункцией предсердий даже при отсутствии фибрилляции предсердий показано профилактическое назначение антитромботических средств [93, 147].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5).

Профилактика и терапия нарушений гемостаза

- Пациентам с нефротическим синдромом и содержанием альбумина менее 20 г/л рекомендуется профилактическое назначение антитромботических препаратов [108].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5).

- при AL-A и кровоточивости рекомендуется заместительная терапия факторами свертывания, трансфузии тромбоцитов, антифибринолитическими средствами [108].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5).

- при AL-A и повышенном риске тромбозов рекомендуется профилактика антитромботическими препаратами, ацетилсалициловой кислотой** [108, 148, 149].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4).