Документ применяется с 1 января 2025 года.

Термины и определения

AL-амилоидоз - клональное В-клеточное заболевание, при котором аберрантные плазматические клетки (реже В-лимфоциты) продуцируют моноклональные свободные легкие цепи иммуноглобулинов, откладывающиеся в составе амилоида в различных органах, вызывая их дисфункцию.

B-тип натрийуретического пептида - пептид, синтезируемый в желудочках сердца в ответ на растяжение миоцитов и/или перегрузку давлением. Он выделяется в виде активного гормона и неактивного N-концевого фрагмента (NT-pro-BNP).

Множественная миелома - В-клеточная злокачественная опухоль, морфологическим субстратом которой являются плазматические клетки, продуцирующие моноклональный иммуноглобулин. Согласно последней версии классификации ВОЗ 2017 г. термин "множественная миелома" заменен на термин "плазмоклеточная миелома" - заболевание, характеризующееся мультифокальной пролиферацией неопластических плазматических клеток, ассоциированное с секрецией моноклонального иммуноглобулина.

Моноклональная гаммапатия - состояние, характеризующееся наличием моноклонального иммуноглобулина.

Моноклональная гаммапатия с почечным значением (МГПЗ) - патологическое состояние, обусловленное пролиферацией клона В-клеток или плазматических клеток, не достигающего критериев, необходимых для начала лечения по онкогематологическим показаниям, но продуцирующего нефротоксичный моноклональный иммуноглобулин, что приводит к специфическому повреждению почек с неуклонным прогрессированием почечной дисфункции и ухудшением прогноза.

Моноклональный иммуноглобулин (парапротеин) - иммуноглобулин одного класса, который синтезируется в избыточном количестве клональной плазматической клеткой.

Плазматическая клетка - конечный этап дифференцировки В-лимфоцита. Функциональная активность - участие в формировании гуморального иммунитета, продукция антител.

Ремиссия - период течения заболевания, который характеризуется значительным ослаблением или полным исчезновением симптомов заболевания, в том числе по данным выполненных лабораторных и инструментальных методов исследования.

Рецидив - возврат проявлений заболевания, в том числе и по данным лабораторных и инструментальных методов исследований.

Свободные легкие цепи иммуноглобулинов - легкие цепи, не связанные с молекулой иммуноглобулина и циркулирующие в плазме.

Т-тропонин/I-тропонин - белок, который содержится в сердечной мышце и высвобождается в кровь при повреждении миокарда.