3.2.3. POEMS синдром

Индукционная терапия POEMS синдрома

- Пациентам с впервые диагностированным POEMS синдромом рекомендуется терапия с применением или #бортезомиба** и #дексаметазона** (Vd) (описание режимов - см. приложение А3.3) [4, 78, 131, 132].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4).

Комментарий: при применении #бортезомиба** и #дексаметазона** 69 пациентам с POEMS синдромом в 46% случаев был достигнут полный гематологический ответ, у 27% пациентов - ОхЧО. Снижение содержания VEGF до нормальных значений наблюдалось в 44% случаев. Клинический ответ наблюдался у 84% пациентов. Только у 2-х (из 69 пациентов) наблюдали усиление выраженности периферической полинейропатии. При медиане наблюдения 22 мес 31% пациентам потребовалась вторая линия терапии. Двухлетняя общая выживаемость составила 96%. В этом исследовании #бортезомиб** вводили подкожно в дозе 1,3 мг/м² 1 раз в неделю, #дексаметазон** 40 мг в неделю (4 недели - 1 цикл) в течение 9 циклов [131].

Таким образом, применение #бортезомиба** не сопровождалось усугублением периферической полинейропатии за счет нейротоксичности препарата. Тем не менее другие исследователи предпочитают избегать назначения #бортезомиба** в первой линии терапии, но считают возможным его применение при редициве в режиме 1 раз в неделю подкожно под тщательным мониторингом неврологического статуса [131].

- Пациентам с впервые диагностированным POEMS синдромом рекомендована терапия с применением #леналидомида** (Rd) (описание режимов - см. приложение А3.3) [78,133].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4).

Комментарий. На терапии по программе #леналидомид** и #дексаметазон** у 46% пациентов был достигнут полный гематологический ответ, в том числе в 95% случаев наблюдали улучшение неврологического статуса. При медиане наблюдения 34 мес общая выживаемость составила 90%, выживаемость без прогрессии - 75% [133]. Отмечена высокая частота тромбозов, в том числе мозговых артерий, что связывают как с POEMS синдромом, так и с терапией #леналидомидом**. В этой связи некоторые специалисты перед назначением иммуномодуляторов рекомендуют выполнять магнитно-резонансную ангиографию головного мозга [134].

- Пациентам с POEMS синдромом рекомендована терапия #даратумумабом** сочетании с #леналидомидом** и #дексаметазоном** (DaraRd) [4, 135, 136].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4).

- Пациентам с POEMS синдромом рекомендована терапия с применением #мелфалана** (Мd) (описание режимов - см. приложение А3.3) [4, 78].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарий. По результатам проспективного исследования, включающего 31 пациента, после 12 курсов #мелфалана** с #дексаметазоном** у 81% пациентов наблюдался гематологический ответ, у всех пациентов снизилось содержание VEGF и уменьшились признаки полинейропатии [137].

- Пациентам с POEMS синдромом в возрасте до 65 лет при отсутствии противопоказаний показана высокодозная химиотерапия с трансплантацией аутологичных стволовых клеток крови [4, 78, 110].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарий. В ретроспективном исследовании, включающем 80 пациентов с POEMS синдромом, после ауто-ТГСК 6-летняя ВБП составила 72%, 10-летняя общая выживаемость 89% [110]. По некоторым данным, проведение индукционной терапии перед ауто-ТГСК снижает число осложнений во время и после ауто-ТГСК [4, 78, 137].