1.5.2. AL-амилоидоз

Наиболее общепринятой системой стадирования AL-A является прогностическая Mayo 2004 staging system and its European modifications 2013 and 2015, основанная на содержании маркеров поражения сердца: T/I тропонина и N-терминального фрагмента натрийуретического пептида (NT-proBNP) [55].

Таблица 1. Система стадирования системного AL-A (Mayo 2004 staging system and its European modifications 2013 and 2015)

Показатель	Стадия	ОВ (в течение 3-х лет)	Медиана ОВ
NT-proBNP 332 нг/л (или BNP 81 нг/л) T-тропонин 0,035 нг/мл (или I-тропонин 0,1 нг/мл)	I: оба маркера ниже указанных значений	100%	Не достигнута. 57% больных живы в течение 10 лет
	II: один маркер выше или равен указанным значениям	55%	67 мес
	IIIa: оба маркера выше указанных значений, NT-proBNP <8500 нг/л	52%	15 мес
	IIIb: оба маркера выше указанных значений, NT-proBNP 8500 нг/л	19%	4 мес

В 2012 г. была создана новая система стадирования (Revised Mayo Clinic System) [56].

Таблица 2. Прогностическая система стадирования AL-A (Revised Mayo Clinic System, 2012)

Показатель	Значение	Баллы
T-тропонин	0,025 нг/мл	1 балл
NT-proBNP	1800 пг/мл	1 балл
Разница СЛЦ	180 мг/л	1 балл
Число баллов	Стадия	Медиана ОВ
0	I	Не достигнута, 57% больных живы в течение 10 лет
1	II	69 мес
2	III	16 мес

При поражении почек используют прогностическую систему стадирования Palladini G, 2014 г., основанную на суточной протеинурии и СКФ [26].

Таблица 3. Прогностическая система поражения почек при AL-амилоидозе (Palladini G, 2014)

Стадия	Параметры	Вероятность развития терминальной стадии ХБП в течение 3-х лет после установки диагноза
I	Протеинурия менее 5 г/сутки И СКФ более 50 мл/мин	0%
II	Протеинурия более 5 г/сутки ИЛИ СКФ менее 50 мл/мин	7%
III	Протеинурия более 5 г/сутки И СКФ менее 50 мл/мин	60%

1.5.1. Моноклональная гаммапатия с почечным значением 1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)