1.6.3. POEMS синдром

Клиническая картина POEMS синдрома достаточно гетерогенна, возможны различные комбинации симптомов заболевания. Частота встречаемости клинических и других симптомов указана в таблице 1 [4, 6, 7].

Таблица 6. Частота встречаемости клинических и других признаков при POEMS синдроме

Симптом/синдром	Частота (%)
Полинейропатия	100
Органомегалия	45 - 85
- гепатомегалия	24 - 78
- спленомегалия	22 - 70
- лимфаденопатия	26 - 74
Болезнь Кастлемана	11 - 25
Эндокринопатии	67 - 84
- нарушение половой функции	55 - 89
- нарушение функции надпочечников	16 - 33
- повышение содержания пролактина	5 - 20
- гинекомастия или галакторрея	12 - 18
- сахарный диабет	3 - 36
- гипотиреоз	9 - 67
Изменения кожи	68 - 89
- гиперпигментация	46 - 93
- акроцианоз или плетора	19
- гемангиомы/телеангиоэктазии	9 - 35
- гипертрихоз	26 - 74
Отеки	29 - 87
- отек диска зрительного нерва	29 - 64
- периферические отеки	24 - 89
- асцит	7 - 54
- гидроторакс	30 - 43
Тромбоцитоз	54 - 88
Полицитемия	12 - 19
Очаги остеосклероза	27 - 97
Плазмоклеточная дискразия	100
М-градиент при электрофорезе	24 - 54
Легочная гипертензия	36
Потеря массы тела более 10 кг	37

Основным и обязательным признаком POEMS синдрома является периферическая полинейропатия. Полинейропатия, как правило, восходящая, симметричная, сенсо-моторная. Нейропатию с болью наблюдают редко (у 10 - 15% пациентов), большинство (76%) пациентов беспокоят парестезии. При осмотре можно заметить степпаж при ходьбе [4, 64, 65, 66].

У 30 - 50% пациентов при офтальмоскопии выявляют отек диска зрительного нерва. Другими глазными симптомами могут быть ухудшение зрения, диплопия, боль в глазах [4, 67, 68]. По некоторым данным, отек диска зрительного нерва - фактор неблагоприятного прогноза [69].

При осмотре выявляют характерные для POEMS синдрома изменения кожи, такие как гиперпигментация, гемангиомы, гипертрихоз, покраснение или цианоз конечностей при опускании вниз, акроцианоз, белые ногти, изменения концевых фаланг по типу "барабанных палочек", склеродермоподобный синдром, покраснение кожи, атрофию мышц лица. В ряде случаев диагностируют кальцифилаксию [4, 6, 70, 71].

Периферические и полостные отеки - частое проявление POEMS синдрома. Патогенез развития отеков связывают с синдромом "утечки капилляров" из-за повышения проницаемости сосудистой стенки [4, 35]. При биохимическом исследовании состав асцитической жидкости соответствует экссудату [68].

У пациентов с POEMS синдромом отмечен повышенный риск артериальных и венозных тромбозов. Тромботические осложнения развиваются у 30 - 40% пациентов [73 - 75]. К факторам риска артериальных тромбозом относят повышение гемоглобина/гематокрита, тромбоцитоз, повышение VEGF, спленомегалию [75].

При физическом обследовании обращают внимание на такие проявления POEMS синдрома как лимфаденопатию, гепато- и спленомегалию.

Характерны эндокринные нарушения, в том числе гипотиреоз, гинекомастия, нарушение менструальной и сексуальной функции [4, 6].

1.6.2. AL-амилоидоз 2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики