Документ применяется с 1 января 2025 года.

2.2.4. Инструментальные диагностические исследования

2.2.4. Инструментальные диагностические исследования.

- Всем пациентам при установлении диагноза AL-A с целью исключения симптоматической ММ и солитарной плазмоцитомы рекомендуется выполнить низкодозную КТ всех костей скелета для уточнения наличия и распространенности поражения костей, выявления костных и экстрамедуллярных плазмоцитом с определением их размеров [63].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5).

- Всем пациентам с AL-A перед началом терапии для оценки степени вовлечения внутренних органов рекомендуется выполнить следующие исследования строкардиографию [63, 83];

- холтеровское мониторирование сердечного ритма [63];

- эхокардиографию (по возможности с применением современных методик тканевой допплерометрии) [63, 83, 87];

- ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) [63];

- компьютерную томографию органов брюшной полости (по показаниям) [63];

- прицельную рентгенографию органов грудной клетки или КТ органов грудной полости (по показаниям) [63];

- эзофагогастродуоденоскопию;

- электромиографию игольчатую (по показаниям) [63];

- магнитно-резонансная томография сердца с контрастированием (по показаниям) [63, 87];

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарий: эхокардиография с применением современных методов тканевой допплерометрии и оценкой миокардиальной продольной деформации левого желудочка позволяет дифференцировать поражения сердца, обусловленные амилоидозом, от других причин. Значение продольной деформации левого желудочка имеет также прогностическое значение [88, 89].

МРТ сердца с контрастированием - высокоинформативный, более чувствительный в сравнении со стандартной эхокардиографией, метод диагностики амилоидоза сердца [90, 91]

Подозрение на амилоидоз должно всегда возникать при

- протеинурии нефротического уровня (особенно при отсутствии сахарного диабета);

- сердечной недостаточности у пациентов с симметричной гипертрофией миокарда и рестриктивным типом ремоделирования миокарда;

- недиабетической полинейропатии;

- гепатомегалии, диареи неясного генеза;

- двустороннем синдроме карпального канала;

- нарушении отношения СЛЦ иммуноглобулинов в сыворотке;