7.1. Моноклональная гаммапатия почечного значения

Эффективность терапии МГПЗ устанавливают по гематологическому и почечному (органному) ответу [78, 82, 150]. Для достижения почечного ответа, как правило, требуется гематологическая ОхЧР или ПР [151].

Критерии гематологического ответа при МГПЗ, обусловленной СЛЦ иммуноглобулинов, аналогичны критериям, разработанным для AL-амилоидоза [63]. Оценка эффективности терапии по снижению концентрации СЛЦ иммуноглобулинов применяется при следующих вариантах поражения почек:

- AL-амилоидоз

- Болезнь отложения легких цепей иммуноглобулинов

- Проксимальная тубулопатия, ассоциированная с легкими цепями

- Тубулоинтерстициальный нефрит, ассоциированный с моноклональной гаммапатией

Критерии гематологического ответа при МГПЗ, обусловленной интактным парапротеином в сочетании с моноклональными легкими цепями [82].

Полный ответ (сПР): негативные результаты иммунофиксации крови и мочи в сочетании с нормальном отношением СЛЦ

Очень хороший частичный ответ (очень хорошая частичная ремиссия) (ОХЧР): М-протеин в сыворотке крови и моче определяется только при иммунофиксации, но не при электрофорезе или отмечается снижение уровня М-протеина в сыворотке на 90%, а М-протеина в моче до уровня < 100 мг/сут.

Частичный ответ (частичная ремиссия) (ЧР): уровень М-градиента в сыворотке должен уменьшиться на более чем на 50%, а в моче на 90%, или абсолютное количество М-протеина в моче должно быть < 200 мг/сут.

Стабилизация: несоответствие показателей критериям ПР, ОХЧР, ЧР

Комментарий: оценка эффективности терапии на основании полного иммунохимического исследования крови и мочи с определением концентрации свободных легких цепей иммуноглобулинов проводится при

- болезни отложения тяжелых и легких цепей иммуноглобулинов

- моноклональном фибриллярном гломерулонефрите

- кристаллической подоцитопатии, ассоциированной с моноклональной гаммапатией

- кристаллическом гистиоцитозе

Критерии гематологического ответа при МГПЗ, обусловленной интактным парапротеином [82]

Полный ответ (ПР) - негативные результаты иммунофиксации крови и мочи

Очень хороший частичный ответ (очень хорошая частичная ремиссия) (ОХЧР): М-протеин в сыворотке крови и моче определяется только при иммунофиксации, но не при электрофорезе или отмечается снижение уровня М-протеина в сыворотке на 90%,

Частичный ответ (частичная ремиссия) (ЧР): уровень М-градиента в сыворотке должен уменьшиться на 50%

Комментарий: оценка эффективности терапии на основании иммунохимического исследования сыворотки методом электрофореза и иммунофиксации для определения концентрации парапротеина выполняется при следующих вариантах поражения почек:

- Пролиферативный гломерулонефрит с отложением моноклональных иммуноглобулинов

- Иммунотактоидный гломерулонефрит

- С3-гломерулопатия, ассоциированная с моноклональной гаммапатией

- Тромботическая микроангиопатия, ассоциированная с моноклональной гаммапатией

- Криоглобулинемический гломерулонефрит в рамках криоглобулинемии I или II типов

Критерии почечного ответа, а также гематологической прогрессии аналогичны критериям, разработанным для AL-амилоидоза [62, 63, 109].