1.6.2. AL-амилоидоз

AL-A - крайне гетерогенное по клиническим проявлениям заболевание с возможным вовлечением любого органа или системы. Наиболее часто поражается сердце (в 70% случаев), почки (60 - 70%), желудочно-кишечный тракт и печень (20%), вегетативная и периферическая нервная система (15%), мягкие ткани (15%). В 8 - 14% случаев выявляют коагулопатию, обусловленную дефицитом фактора X [117, 62]. Для подтверждения диагноза достаточно доказать отложение AL-амилоида в одном органе. Вовлечение остальных внутренних органов устанавливают на основании клинических данных и результатов дополнительных методов исследования, лишь в отдельных случаях - гистологического исследования [62, 63].

Таблица 5. Критерии поражения органов при AL-амилоидозе

Поражение органа	Клинические признаки	Дополнительные методы исследования
Сердце	сердечная недостаточность, аритмия, синкопальные состояния	1.	ЭКГ: низкий вольтаж, инфарктоподобные изменения, нарушения ритма и проводимости
		2.	ЭхоКГ: утолщение межжелудочковой перегородки > 12 мм и другие признаки симметричной гипертрофии миокарда левого желудочка при отсутствии других причин, ремоделирование миокарда по рестриктивному типу (увеличение размеров обоих предсердий при уменьшении размеров желудочков); Снижение деформации миокарда на уровне базальных и средних сегментов с сохранением деформации верхушки левого желудочка (метод STRAIN)
		3.	Повышение NT-proBNP > 332 пг/мл (при отсутствии почечной недостаточности или фибрилляции предсердий) и T-тропонина более 0,035 нг/мл (I-тропонина более > 0,1 нг/мл)
		4.	МРТ сердца: симметричная гипертрофия миокарда, очаги субэпикардиальной, интрамуральной и трансмуральной задержки накопления контрастного средства без соответствия с поражением коронарного бассейна.
		5.	Эндомиокардиальная биопсия: выявление отложений амилоида в миокарде
Почки	нефротический синдром, хроническая болезнь почек	1.	Исследование суточной мочи на белок - неселективная протеинурия более 0,5 г/сутки (чаще нефротического уровня)
		2.	Исследование креатинина сыворотки крови, расчет СКФ - повышение креатинина сыворотки, снижение СКФ
		3.	Биопсия почки - выявление отложений амилоида в биоптате почки
Печень	сильное похудание гепатомегалия желтуха геморрагический синдром	1.	УЗИ: увеличение косого размера правой доли > 15 см при отсутствии сердечной недостаточности
		2.	Повышение уровня щелочной фосфатазы > 1,5 раза выше верхнего значения нормы
		3.	Коагулопатия
Нервная система: периферическая автономная	симметричная сенсорно-моторная полинейропатия нижних конечностей: онемение, парестезии, боль ортостатическая гипотензия, гастропарез, запор, нарушение мочеиспускания, эректильная дисфункция, осиплость голоса	1.	Электромиография: аксональная сенсомоторная полинейропатия
		2.	Биопсия кожи: отложение амилоида в интраэпидермальных нервах
Поражение желудка и кишки	раннее насыщение, тошнота, рвота, запор или диарея, гастропарез, мальабсорбция, кровотечение	Биопсия желудка или кишки: отложение амилоида в строме
Поражение мягких тканей	макроглоссия, артропатия, поражение кожи, миопатия или псевдогипертрофия мыщц, увеличение лимфатических узлов, синдром карпального канала, субмандибулярный отек	Биопсия при миопатии, лимфаденопатии, поражении кожи
Поражение легких	сухой кашель, одышка	КТ: интерстициальные изменения, плеврит
Поражение щитовидной железы, надпочечников	гипотиреоз, хроническая надпочечниковая недостаточность	повышение тиреотропного гормона, снижение кортизола в сыворотке
Другие симптомы	общая слабость, потеря массы тела, перемежающая хромота, кровоточивость	1.	Ультразвуковая допплерография сосудов (артерий и вен) нижних конечностей
		2.	Исследование содержания фактора X в сыворотке, протромбина

1.6.1. Моноклональная гаммапатия с почечным значением 1.6.3. POEMS синдром