3.1.1. Моноклональная гаммапатия с почечным значением

Современные принципы терапии МГПЗ направлены на максимально возможную редукцию опухолевого клона плазматических клеток или лимфоидных клеток с целью уменьшения образования парапротеина и улучшения или сохранения функции почек.

- Пациентам с подтвержденным диагнозом МГПЗ рекомендуется начало специфической противоопухолевой терапии при наличии одного и более из следующих показаний:

- протеинурия более 1 г/сутки

- острое повреждение почек

- хроническая болезнь почек 2 - 4 стадии;

- экстраренальное поражение (вовлечение сердца, печени и других органов);

- ХБП 5 стадии при планируемой трансплантации почки для снижения риска возвратной нефропатии в почечном трансплантате;

Согласно рекомендациям международной исследовательской группы по нефропатиям, ассоциированным с моноклональным иммуноглобулином, при ХБП 1-й стадии и стабильной функции почек, а также протеинурии менее 1 г/сут возможна выжидательная тактика с тщательным наблюдением. Артериальную гипертензию и протеинурию следует контролировать с применением препаратов, воздействующих на ренин-ангиотензиновую систему. При первых признаках ухудшения функции почек показано немедленное начало противоопухолевой терапии [107].

При плазмоклеточной МГПЗ терапия проводится по принципам лечения ММ. При лимфоплазмоцитарной МГПЗ применяют подходы, аналогичные терапии макроглобулинемии Вальденстрема, при моноклональном В-лимфоцитозе используют программы лечения хронического лимфоцитарного лейкоза/лимфомы из малых лимфоцитов.

Для лечения "первичных" пациентов моложе 65 лет с плазмоклеточным клоном в программу лечения включают высокодозную химиотерапию (ВДХТ) с трансплантацией ауто-ТГСК. Пациентам старше 65 лет или при наличии других противопоказаний следует рекомендовать комбинации на основе новых лекарственных препаратов без этапа ВДХТ с ауто-ТГСК [1, 2, 107].