Документ применяется с 1 января 2025 года.

1.6.1. Моноклональная гаммапатия с почечным значением

МГПЗ - группа заболеваний, включающая в себя 17 нозологических форм, отличающихся по патогенезу, морфологическим характеристикам, почечному ответу на терапию и прогнозу. Для МГПЗ, протекающих с поражением клубочков, характерны какие синдромы поражения почек как протеинурия, нефротический синдром, хроническая почечная недостаточность, реже - микро- и макрогематурия. При проксимальной тубулопатии, ассоциированной с легкими цепями, развивается синдром Фанкони [58].

Варианты поражения почек в соответствие с парапротеином и его фрагментами представлены в таблице 4 [1, 2, 59, 60]

Таблица 4. Варианты МГПЗ, ассоциированные с парапротеином или его фрагментами

Вариант МГПЗ

Парапротеин

AL-амилоидоз

Моноклональные СЛЦ иммуноглобулинов

AH-амилоидоз

Тяжелые цепи иммуноглобулинов

Болезнь отложения легких цепей иммуноглобулинов

Моноклональные СЛЦ иммуноглобулинов

Болезнь отложения тяжелых цепей иммуноглобулинов

Моноклональные тяжелые цепи иммуноглобулинов

Болезнь отложения тяжелых и легких цепей иммуноглобулинов

Интактный парапротеин

Пролиферативный гломерулонефрит с отложением моноклональных иммуноглобулинов

Интактный парапротеин

Иммунотактоидный гломерулонефрит

Интактный парапротеин

Кристаллическая подоцитопатия, ассоциированная с моноклональной гаммапатией

Интактный парапротеин, моноклональные СЛЦ иммуноглобулинов

Моноклональный фибриллярный гломерулонефрит

Интактный парапротеин, моноклональные СЛЦ иммуноглобулинов

С3-гломерулопатия, ассоциированная с моноклональной гаммапатией

Интактный парапротеин

Тромботическая микроангиопатия ассоциированная с моноклональной гаммапатией

Интактный парапротеин

Криоглобулинемический гломерулонефрит в рамках криоглобулинемии I или II типов гаммапатии

Интактный парапротеин

Проксимальная тубулопатия, ассоциированная с легкими цепями

Моноклональные СЛЦ иммуноглобулинов

Кристаллический гистиоцитоз

Интактный парапротеин, моноклональные СЛЦ иммуноглобулинов

Тубулоинтерстициальный нефрит, ассоциированный с моноклональной гаммапатией

Моноклональные СЛЦ иммуноглобулинов

Помимо почек при некоторых вариантах МГПЗ в патологический процесс могут вовлекаться и другие внутренние органы. Системность поражения характерна для AL/AH-амилоидоза и болезни отложения легких/тяжелых цепей иммуноглобулинов. [20, 21, 60].