2.3.3. Лабораторные диагностические исследования

- Всем пациентам с подозрением на POEMS синдром при первичном или повторном приеме, для уточнения состояния и выработки адекватной терапевтической тактики рекомендуется выполнить следующие лабораторные исследования:

- общий (клинический) анализ крови развернутый с определением содержания гемоглобина, эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, дифференцированным подсчетом лейкоцитов (лейкоцитарная формула) и исследованием уровня ретикулоцитов в крови, СОЭ [4, 5, 78];

- общий (клинический) анализ мочи [4, 78];

- определение количества белка в суточной моче (по показаниям) [4, 78];

- анализ крови биохимический общетерапевтический (исследование уровня общего белка в крови, исследование уровня альбумина в крови, исследование уровня мочевины в крови, исследование уровня креатинина в крови, Исследование уровня общего билирубина в крови, определение активности аспартатаминотрансферазы в крови, определение активности аланинаминотрансферазы в крови, определение активности щелочной фосфатазы в крови, исследование уровня калия в крови, исследование уровня общего кальция в крови [4, 78];

- ориентировочное исследование системы гемостаза с определением протромбина, активированного частичного тромбопластинового времени, исследование уровня фибриногена в крови, определение концентрации Д-димера в крови [4, 78];

- Определение уровня витамина B12 (цианокобаламин) в крови [4, 78];

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарий: у 50% пациентов с POEMS синдромом в анализе крови выявляют тромбоцитоз или эритроцитоз [98]. Примерно у 10% пациентов с POEMS синдромом выявляют протеинурию более чем 0,5 г/сутки, у 6% - повышение креатинина [4]. Поражение почек не включено в диагностические критерии, однако в литературе представлены случаи поражения почек с характерными изменениями по типу мембранопролиферативного гломерулонефрита без свечения иммуноглобулинов и фрагментов комплемента [99 - 101].

- Всем пациентам с POEMS синдромом рекомендуется выполнить цитологическое исследование мазка костного мозга (миелограмма) для подтверждения и формирования диагноза [4, 78]. Для выполнения цитологического исследования костного мозга (миелограмма) необходимо получение цитологического препарата костного мозга путем пункции.

Комментарий: число плазматических клеток в миелограмме, как правило, не превышает 5%. Исследование необходимо для исключения ММ, которая может сочетаться с POEMS синдромом [4, 78].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5).

- Всем пациентам с POEMS синдромом рекомендуется выполнить патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала костного мозга при необходимости патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала костного мозга с применением иммуногистохимических методов для подтверждения и формулирования диагноза [4, 78].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарий: Клональные плазматические клетки в трепанобиоптате костного мозга выявляют у 66% пациентов. Плазматические клетки в 91% случаев экспрессируют легкие цепи лямбда - типа. Характерным признаком POEMS синдрома считают кольцевидное расположение плазматических клеток вокруг скопления лимфоидных клеток. У большинства (91%) пациентов в костном мозге выявляют гиперплазию мегакариоцирного ростка с образованием кластеров. Скопления мегакариоцитов в трепанобиоптате сходны с гиперплазией мегакариоциторного ростка при миелопролиферативных заболеваниях, однако мутация JAK2V617F отсутствует. Таким образом, сочетание мегакариоцитарной гиперплазии с клональными плазматическими клетками, окружающими в виде кольца лимфоидные скопления, рассматривают как убедительные гистологические признаками POEMS синдрома [102].

- Всем пациентам с подозрением на POEMS синдром рекомендовано выполнить исследование периферической крови на содержание фактора роста эндотелия сосудов (VEGF) [4, 42, 103].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4).

Комментарий: повышение содержания VEGF не относится к патогномоничным признакам POEMS синдрома и может наблюдаться при других заболеваниях. В этой связи повышение VEGF следует учитывать только в совокупности с другими симптомами. Следует учитывать, что содержание VEGF в плазме и сыворотки в норме различается в 10 раз. У пациентов с подтвержденным POEMS синдромом медиана VEGF в плазме составила 200 пг/мл (чувствительность 68%, специфичность 95%), в сыворотке 1920 пг/мл (специфичность 98%, чувствительность 73%) [43, 103].

- Всем пациентам с подозрением на POEMS синдром или выявленном POEMS синдроме при первичном или повторном приеме, при контрольных обследованиях и при подозрении на рецидив заболевания для уточнения активности основного заболевания или для оценки ответа на терапию рекомендуется выполнить иммунохимическое исследование крови и мочи, включающее определение соотношения белковых фракций методом электрофореза, исследование моноклональности иммуноглобулинов в крови методом иммунофиксации, исследование моноклональности иммуноглобулинов в моче методом иммунофиксации, исследование уровня иммуноглобулинов в крови с количественным определением моноклонального и поликлональных иммуноглобулинов. [4];

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5).

- Всем пациентам с подозрением на POEMS синдром или выявленном POEMS синдроме при первичном приеме при наличии периферической лимфаденопатии, рекомендуется выполнить биопсию лимфатического узла и патологоанатомическое исследование биопсийного (операционного) материала лимфоузла с применением иммуногистохимических методов для верификации диагноза [4, 78].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарий: исследование лимфатического узла необходимо для диагностики ангиофолликулярной лимфоидной гиперплазии (болезни Кастлемана), которая в сочетании с периферической полинейропатией и плазмоклеточной дискразией рассматривается как критерий POEMS синдрома.