2.2.5. Иные диагностические исследования

- Всем пациентам с подозрением на AL-A необходимо гистологическое подтверждение отложения амилоида [62, 63]. Скрининговым методом для выявления отложения амилоида является исследование подкожного жира (полученного методом аспирации из передней брюшной стенки), который позволяет обнаружить амилоид у 77% пациентов [92]. К другим "доступным" локусам для выполнения биопсии относят малую слюнную железу, 12-перстную или прямую кишку, костный мозг [92 - 94].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5).

- Всем пациентам с подозрением на амилоидоз рекомендуется патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала кожи с применением иммуногистохимических методов, патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала костного мозга, патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала тканей слюнной железы (малой), патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала 12-перстной или прямой кищки [92 - 94].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5).

- При отсутствии амилоида в биоптатах "доступных" органов всем пациентам с подозрением на амилоидоз рекомендуется патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала пораженных органов (сердца, почки, печени) с применением иммуногистохимических методов [62]. Возможно выполнение биопсии почки на первом этапе обследования, если больной находится в нефрологическом отделении, где широко используют этот метод диагностики. Биопсию печени в связи с риском кровотечения рекомендовано выполнять трансюгулярным доступом [93].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарий: Для обнаружения амилоида проводится гистохимическое исследовании на парафиновом блоке биоптата ткани с окраской конго-красным, с последующим обязательным исследованием в поляризационном микроскопе. При обнаружении амилоида на первом этапе проводится его типирование на срезах с парафинового блока с предшествующей ферментативной обработкой и использованием FITC-конъюгированных антител к легким цепям каппа и лямбда с последующей оценкой иммуногистохимических реакций в люминесцентном микроскопе. При исключении AL-А проводится второй этап типирования для подтверждения других типов амилоида [63, 93].

Для типирования амилоида иммуногистохимическим методом необходим биоптат ткани. Типирование амилоида в аспирате возможно только методом масс-спектрометрии. Масс-спектрометрия - "золотой стандарт" в типировании амилоида, метод характеризуется наиболее высокой чувствительностью и специфичностью [95, 96]. Однако метод масс-спектрометрии не доступен в РФ.

Для постановки диагноза достаточно обнаружение амилоида в одном локусе, поражения остальных органов устанавливают на основании клинических и инструментальных данных. Биопсия всех органов, подозрительных на отложение амилоида, не рекомендуется.

Обнаружение амилоида и моноклональной секреции недостаточно для установления диагноза AL-A. Плазмоклеточная дискразия может быть никак не связана с амилоидозом (например, при транстиретиновом амилоидозе сопутствующую моноклональную гаммапатию выявляют у 23% пациентов) [97]. В этой связи типирование амилоида обязательно во всех случаях.