3.1.2. AL-амилоидоз

Современные принципы терапии AL-А направлены на максимально возможную редукцию опухолевого клона плазматических клеток с целью уменьшения образования амилоида и улучшения или сохранения функции пораженных внутренних органов. Цель терапии - достижение полного или очень хорошего гематологического ответа. Достижение органного ответа требует значительного времени и чаще наблюдается при полной или очень хорошей частичной ремиссии [108]. В 2022 г. рабочей группой EHA-ISA целью терапии AL-А было принято считать достижение полного гематологического и органного ответа [109].

Единственной зарегистрированной в РФ комбинацией для лечения впервые диагностированного AL-A является даратумумаб (раствор для подкожного введения), бортезомиб**, циклофосфамид**, дексаметазон**. Наряду с этим для противоопухолевой терапии AL-А применяют и другие препараты, зарегистрированные на территории РФ для лечения ММ. Учитывая отсутствие показаний к терапии AL-А в инструкциях, лечение проводится с непрофильным применением препаратов.

Терапия AL-A сопровождается более высокой токсичностью по сравнению с ММ, в этой связи чаще используют комбинации из двух препаратов или монотерапию, снижают дозы химиопрепаратов. При сочетании ММ и AL-A выбор терапии определяется распространенностью и тяжестью органных повреждений амилоидом и потенциальной токсичностью терапии [108].

- Пациентам с подтвержденным диагнозом системного AL-A рекомендуется начало специфической противоопухолевой терапии. Для лечения "первичных" пациентов моложе 65 лет с AL-A без тяжелого поражения внутренних органов в программу лечения включают высокодозную химиотерапию (ВДХТ) с трансплантацией ауто-ТГСК. Пациентам старше 65 лет или при наличии тяжелой органной дисфункции следует рекомендовать комбинации на основе новых лекарственных препаратов без этапа ВДХТ с ауто-ТГСК [63, 110].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарий: при наличии жизнеугрожающих состояний (клинически значимое кровотечение, декомпенсированная сердечная недостаточность, некомпенсированный сахарный диабет тяжелого течения) противоопухолевая терапия проводится сразу после купирования указанных осложнений.