3.2.1. Моноклональная гаммапатия с почечным значением

МГПЗ с плазмоклеточным клоном.

- Пациентам с впервые диагностированной МГПЗ рекомендуется лечение по одной из программ с включением #бортезомиба** - VCd, VMP (описание режимов - см. приложение А3.1) [58, 78, 82].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарий: доза #дексаметазона** может быть снижена до 20 мг в неделю у пациентов старше 70 лет, при выраженном отечном синдроме, декомпенсированном сахарном диабете, сердечной недостаточности и других тяжелых сопутствующих заболеваниях. Дозу #мелфалана** при СКФ менее 30 мл/мин необходимо снизить дозу на 50%.

- Пациентам с впервые диагностированным МГПЗ рекомендуется лечение c применением #даратумумабом** в сочетании с #бортезомибом** или #леналидомидом** - DaraVMP, DaraRd (описание режимов - см. приложение А3.1) [58, 78, 82]

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарий: доза #леналидомида** определяется в соответствии со СКФ. В соответствии с инструкцией к #мелфалану** при СКФ менее 30 мл/мин необходимо снизить дозу на 50%.

- Пациентам с впервые диагностированной МГПЗ в качестве альтернативной опции, а также при наличии противопоказаний к применению #бортезомиба** рекомендована терапия с применением #леналидомида** (Rd) (описание режимов - см. приложение А3.1) [58, 78, 82].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарий: доза #леналидомида **определяется в соответствии со СКФ.

- Пациентам с впервые выявленной МГПЗ в возрасте до 65 - 70 лет при отсутствии противопоказаний рекомендуется проведение высокодозной консолидации, включающей ауто-ТГСК [58, 78, 82]. Показания к высокодозной терапии, включающей ауто-ТГСК, при МГПЗ аналогичны показаниям при AL-A.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5).

- Больным МГПЗ с лимфоплазмоцитарным клоном рекомендуется терапия #ритуксимабом** в сочетании с #бортезомибом**, #бендамустином**, #циклофосфамидом**, #дексаметазоном** - RitVd, RitBe, RitCd, (описание режимов - см. приложение А3.1) [78, 81].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5).

- Пациентам МГПЗ с верифицированным лимфоидным клоном рекомендуется терапия #хлорамбуцилом^** в сочетании с #обинутузумабом** или #ритуксимабом** - (Chl-Rit, Сhl-G), #бендамустином** в сочетании с #ритуксимабом** (RitBe), #ибрутинибом**, #ритуксимабом** в сочетании с #флударабином**, #циклофосфамидом** (FCR-lite), #венетоклаксом** (описание режимов - см. приложение А3.1) [78, 79].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5).