2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики

Моноклональная гаммапатия с почечным значением.

Диагноз МГПЗ устанавливают при наличии двух основных критериев [1, 2]:

1. Наличие моноклональной секреции в сыворотке и/или в моче

2. Доказанная взаимосвязь парапротеина с поражением почек на основании иммуноморфологического исследования биоптата почки

Комментарий:

Иммунохимическое исследование должно включать определение соотношения белковых фракций методом электрофореза, исследование моноклональности иммуноглобулинов в крови методом иммунофиксации, определение содержание свободных легких цепей каппа в крови и свободных легких цепей лямбда в сыворотке крови, исследование моноклональности иммуноглобулинов в моче методом иммунофиксации, исследование уровня иммуноглобулинов в крови с количественным определением моноклонального и поликлональных иммуноглобулинов. Определение содержания СЛЦ иммуноглобулинов сыворотки следует выполнять методом нефелометрии или турбодиметрии [1, 2, 76].

С целью полноценной диагностики МГПЗ морфологическое исследование почечной ткани должно включать патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала почки с применением иммунохимических методов [2]

Светооптическое исследование выполняют с применением окрасок: гематоксилин/эозин, ШИК-реакция, серебрение по Джонсу, Конго-рот, трихромальная окраска по Массону, окраска на эластические волокна. Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала почки с применением иммуногистохимических методов необходимо для выявления в почечной паренхиме депозитов молекул моноклонального иммуноглобулина (панель антител к IgA, IgM, IgG, IgD, каппа и лямбда легким цепям, С3, С1q). В ряде случаев иммуноморфологические методы должны быть дополнены энзимным демаскированием эпитопов антигенов моноклонального иммуноглобулина, что позволяет более эффективно диагностировать МГПЗ.

Ультраструктурное исследование позволяет оценить степень повреждения структур почки на субмикроскопическом уровне и характер депозитов, образованных моноклональным белком (организованные, неорганизованные). Последнее является ключевым в дифференциальной диагностике таких форм МГПЗ, как иммунотактоидный,

фибриллярный, криоглобулинемический гломерулонефриты и др.

Вышеописанные подходы к морфологической диагностике должны быть осуществлены исключительно в высокоспециализированной и хорошо оснащенной морфологической лаборатории, где все необходимые методики будут применены и оценены опытным нефропатологом [1, 2].

В ряде случаев, например при пролиферативных гломерулонефритах с моноклональными депозитами, парапротеин не удается выявить в крови и в моче [77].