Первая линия терапии ИТК детей с ХФ ХМЛ

- Рекомендуется детям в ХФ использование иматиниба**, #нилотиниба** или дазатиниба** как препарата 1 линии для терапии ХМЛ в ХФ в режиме монотерапии. [117, 118, 119, 120, 121]

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 4).

Комментарии: В отношении всех трех препаратов проведены исследования 1, 2 и 3-й фазы, показавшие одинаковую эффективность в отношении выживаемости; при этом вероятность достижения критериев оптимального ответа была несколько выше в группах пациентов, получавших ИТК2. Дозировки лекарственных препаратов указаны в Таблице 13 [117, 118, 119, 120, 121].

В связи с отсутствием рандомизированных исследований, критерии выбора стартового препарата для терапии пациентов в ХФ являются в большей мере немедицинскими - наличие гарантий своевременного и непрерывного обеспечения и удобство приема препарата. В частности, #нилотиниб**, прием которого, в отличие от иматиниба** и дазатиниба**, должен осуществляться дважды в день натощак, может представлять существенные проблемы для применения в возрастной группе до 18 лет.

Таблица 13. Дозировка ИТК в терапии первой линии детей с ХФ ХМЛ [120].

Примечание: Пациентам, не имеющим возможности проглотить капсулу целиком прием препарата допускается в разведенном виде, для этого используют воду или яблочный сок.

Исследования 1 фазы не выявили максимально переносимых дозировок иматиниба** в диапазоне 200 - 570 мг/м² в сутки; также применение различных дозировок иматиниба** не показало значимых преимуществ в достижении критериев оптимального ответа.

Сопроводительная терапия детей с ХМЛ, начинающих терапию ИТК, проводится в соответствие с рекомендациями для взрослых, и направлена на предотвращение синдрома лизиса опухоли (см. выше).

Существенным побочным эффектом терапии ИТК, в частности иматиниба**, у детей является задержка роста, особенно в препубертатном периоде [122]. Дополнительным фактором, который может оказывать на рост и развитие ребенка, является повышенный риск развития гипотиреоза при применении ИТК [123]. Помимо ранее озвученных нарушений, эндокринная дисфункция может проявляться гипергликемией, бесплодием, низким уровнем витамина Д [127].