1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Причинами развития острой МН чаще всего являются отрыв хорд митрального клапана (МК) - идиопатический (спонтанный), на фоне миксоматозной дегенерации (при ПМК, синдроме Марфана, синдроме Элерса-Данло) [3], при инфекционном эндокардите, острой ревматической лихорадке, тупой травме грудной клетки; и поражение папиллярных мышц при остром инфаркте миокарда (дисфункция или отрыв папиллярных мышц); но также может быть поражение кольца МК - абсцесс кольца при инфекционном эндокардите, тупая травма грудной клетки; створок МК - инфекционный эндокардит (перфорация створки или вегетация, препятствующая закрытию створок МК), миксоматозная дегенерация створок, опухоли (миксома левого предсердия (ЛП)) [1, 2].

Основной причиной развития первичной хронической МН является пролапс митрального клапана (ПМК), реже - инфекционный эндокардит, воспалительные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, склеродермия), ревматизм, кальциноз митрального клапана, радиационное поражение сердца, и врожденные аномалии - расщепление створки МК или парашютообразный МК при полном атрио-вентрикулярном канале или транспозиции магистральных сосудов [4 - 6].

Вторичная МН является результатом тяжелой систолической дисфункции и глобального или локального ремоделирования левого желудочка (ЛЖ). При сохранности створок и хордального аппарата МК, вторичная МН формируется и прогрессирует из-за смещения папиллярных мышц, систолического натяжения (тентинга) створок и дилатации кольца МК [7].

Острая МН приводит к резкой перегрузке объемом ЛЖ и ЛП. При этом резко возрастает давление в ЛП, что сопровождается повышением давления в малом круге кровообращения и приводит к отеку легких. Отсутствие компенсаторной гипертрофии и дилатации ЛЖ приводит к снижению ударного объема (УО) и развитию клиники кардиогенного шока.

Хроническая МН приводит к постепенно возрастающей нагрузке объемом на ЛЖ и развитию эксцентрической гипертрофии ЛЖ, расширению ЛП. Компенсаторное повышение конечно-диастолического объема и фракции выброса (ФВ) ЛЖ служит для поддержания эффективного УО, и компенсация может длится многие годы. Однако снижение сократительной способности ЛЖ приводит к постепенному снижению эффективного УО, повышению давления в ЛП и малом круге кровообращения и появлению симптомов хронической сердечной недостаточности (ХСН). Вторичная МН любой степени, а в особенности тяжелая, за счет длительной перегрузки значительно ухудшает систолическую функцию ЛЖ. Кроме того, тяжесть вторичной МН может со временем увеличиваться из-за прогрессирования систолической дисфункции и ремоделирования ЛЖ [1, 2].

Этиология представлена в приложении Г (рисунок 4).