1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Различают камни двух основных типов:

1) Холестериновые. Содержание холестерина в них > 50% (> 90% - в так называемых "чисто холестериновых камнях"). Кроме того, в их состав входят гликопротеиновый матрикс и билирубинат кальция. Чисто холестериновые камни имеют более крупный размер, единичные, желтовато-белые, флотирующие, чаще рентгенонегативные. Однако со временем на их поверхности может откладываться кальций.

2) Пигментные. Содержание холестерина в них < 20%, основные компоненты - билирубинат кальция, полимеры кальция и муцинов. Пигментные камни, в свою очередь, разделяют на 2 подтипа:

a. Черные - состоящие преимущественно из билирубината кальция (соль неконъюгированного билирубина), обычно множественные, легко крошащиеся, размером < 5 мм, в 50 - 75% случаев рентгенопозитивные. Чаще образуются на фоне гемолиза и при циррозе печени.

b. Коричневые (состоящие из билирубината кальция, муцинов, холестерина, пальмитата и стеарата кальция). Они мягкие, слоистые, различной рентгенологической плотности. В ядре камня могут обнаруживаться включения бактериальных компонентов. Образуются на фоне хронического воспалительного процесса во внутри- и внепеченочных желчных путях.

У подавляющего большинства пациентов (70 - 80%) выявляются холестериновые камни, у 15 - 20% - черные пигментные.

Основные факторы риска ЖКБ представлены в Приложении А3.

Начальные стадии камнеобразования - нуклеация, кристаллизация, билиарный сладж, образование микролитов. Билиарный сладж характеризуется образованием толстого слоя муцинового геля, в котором осаждаются кристаллы лецитин-холестерина, моногидрата холестерина, билирубината кальция. Развитие сладжа ассоциировано со снижением моторики ЖП. Сладж может быть обратимым и рецидивирующим. Примерно у 14% таких пациентов образуются желчные камни. Билиарный сладж может послужить причиной развития осложнений, свойственных ЖКБ - желчной колики, ОХ, острого панкреатита, а также, возможно, хронического идиопатического панкреатита [1, 2].

Среди морфологических вариантов хронического калькулезного холецистита выделяются особые разновидности - ксантогранулематозный, гиалинизирующий, лимфоцитарный. Ксантогранулематозный холецистит - вариант хронического холецистита, при котором продолжающееся воспаление приводит к обширному утолщению и фиброзу, распространяющемуся за пределы стенки ЖП. При этом чаще регистрируются такие осложнения как абсцедирование и образование свищей [3]. Гиалинизирующий холецистит - форма хронического холецистита, при которой происходит замещение структур стенки ЖП плотным гиалиновым склерозом. Гиалинизация обнаруживается в 1,6% образцов ткани ЖП, полученной при холецистэктомии (ХЭ); нередко также определяется очаговая или диффузная кальцификация ("фарфоровая трансформация ЖП"). Эта форма холецистита ассоциирована с повышенным риском развития карциномы ЖП [4]. При лимфоцитарном или фолликулярном холецистите преобладает лимфоцитарная воспалительная реакция (определяется > 30 интраэпителиальных лимфоцитов на 100 клеток билиарного эпителия), иногда в виде выступающих в просвет фолликулов. В целом, у таких пациентов отмечена более высокая частота формирования стриктур билиарного дерева дистальнее ЖП. Факторы риска четко не установлены [5].