3.5 Лечение лимфомы Беркитта у взрослых

Лечение ЛБ проводится в кратчайшие сроки и в режиме оказания неотложной медицинской помощи [24, 152].

- Пациентам старше 18 лет с ЛБ рекомендуется экстренное купирование имеющихся хирургических осложнений (кишечная непроходимость, кровотечения, перфорация), коррекция электролитных нарушений, купирование инфекционных осложнений, болевого синдрома [24, 152].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 5).

- Пациентам старше 18 лет с ЛБ при наличии острой почечной недостаточности рекомендуется проводить ХТ на фоне ежедневных сеансов гемодиализа [153].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

- Пациентам старше 18 лет с ЛБ рекомендуется в качестве основного метода лечения импульсная высокоинтенсивная ХТ +/- ритуксимаб** (см. приложение A3.1) [154].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 4).

Комментарии: при редко встречающихся локальных стадиях заболевания количество курсов ХТ редуцировано в соответствии с протоколами. К факторам плохого прогноза, требующим интенсификации терапии, относят: поражение КМ и ЦНС, повышение ЛДГ > 2 верхних границ нормальных значений, поражение почек, костей (мультифокальные очаги), размер опухоли более 10 см.

- Пациентам старше 18 лет с ЛБ в 1-й линии лечения рекомендуется применение интенсивной терапии по программе ЛБ-М-22 (R-mNHL-BFM-90/R-EPOCH) [98].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии: В программе предусмотрены две ветки. В одной ветке проводятся 4 блока А, С в соответствии с представленным ранее протоколом ЛБМ-04. В другой ветке предусмотрена возможность проведения только 2 курсов блоковой терапии (А и С) с последующей консолидацией 2 курсами R-EPOCH при: а) плохой переносимости, развитии тяжелых инфекционных осложнений; б) при локальной стадии или полностью резецированной опухоли (I, IIR).

- Пациентам старше 18 лет с ЛБ в 1-й линии лечения рекомендуется применение интенсивных протоколов ХТ: R-Hyper-CVAD, ЛБ-М-04+/-R, LMB 95, CODOXM/IVAC+/-R, (схемы см. в приложении А3.1) [24].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии: основным правилом в терапии ЛБ является соблюдение принципа "доза-интервал", т.е. проведение курса в полных дозах с соблюдением межкурсового интервала. За исключением ситуаций развития жизнеугрожающих осложнений, не рекомендуется прерывать начатый курс ХТ. В исключительных случаях при наличии тяжелых инфекционных осложнений, с которыми не удалось справиться к окончанию межкурсового перерыва, возможно увеличение интервала между курсами.

- Пациентам старше 18 лет с ЛБ не рекомендуется проведение терапии по схеме R-CHOP вследствие ее неэффективности [24].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

- Пациентам старше 55 лет без поражения ЦНС (не кандидатам для интенсивной ХТ) рекомендуется проведение лечения по протоколу R-DA-EPOCH (см. приложение А3.1) [155].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

- Всем пациентам с ЛБ рекомендуется устанавливать центральный венозный катетер для проведения ХТ и сопроводительной терапии [24].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

- Пациентам с ЛБ старше 18 лет при применении высоких доз метотрексата** рекомендованы контроль его элиминации (определение концентрации в сыворотке!) и коррекция дозы кальция фолината** ежедневно до нормализации показателей [24].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

- Пациентам с ЛБ старше 18 лет с массивным экстрамедуллярным опухолевым поражением (органов средостения, брюшной полости и др.) рекомендовано проведение профилактики тромботических осложнений под контролем коагулограммы (ориентировочного исследования гемостаза) согласно существующим протоколам профилактики венозных тромбоэмболических осложнений [62].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

- Пациентам с ЛБ старше 18 лет рекомендуется обязательная профилактика нейролейкемии путем интратекального введения 3 противоопухолевых препаратов (цитарабин** 30 мг, #метотрексат** 15 мг, #дексаметазон** 4 мг) 1 раз за курс в течение всего периода терапии [24].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии: лечение нейролейкемии должно выполняться в соответствии со стандартными правилами: спинномозговые пункции с введением противоопухолевых препаратов выполняют 3 раза в неделю до получения 3 нормальных анализов ликвора связи с увеличением количества инфекционных осложнений и высоким риском смерти от них. На последующих блоках ХТ (после санации ликвора) спинномозговые пункции с интратекальным введением противоопухолевых препаратов проводят дважды за курс.

Беременным пациенткам профилактика рецидива в ЦНС проводится без введения #метотрексата** [92]

- Не рекомендуется пациентам с ЛБ старше 18 лет алло-ТГСК в связи с рисками, обусловленными выполнением трансплантации [156].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 4).

Комментарии: Лучевая терапи при лимфоме Беркитта не проводится, за исключением паллиативной терапии и особых ситуаций, когда проведение химиотерапии невозможно.